Атрезія хоан — вроджена вада, за якої задні отвори носа закриті кістковою чи м’якою перетинкою і повітря не проходить у носоглотку. Двобічна потребує допомоги одразу після народження, однобічна часто виявляється пізніше.
Вроджене закриття задніх отворів носа (хоан) кістковою або змішаною перетинкою.
Як часто
Приблизно 1 на 5000–8000 новонароджених; у дівчаток — удвічі частіше.
Коли оперують
Двобічну — у перші дні життя. Однобічну — планово, у дітей бажано після 6 місяців.
Хто лікує
ЛОР-хірург; сьогодні здебільшого ендоскопічно, через ніс.
01 / ЩО ЦЕ
Що таке атрезія хоан.
Хоани — два задні отвори носа, через які повітря з носових ходів проходить у носоглотку. При атрезії один або обидва отвори закриті перетинкою, яка не розсмокталася під час внутрішньоутробного розвитку.
Новонароджені перші тижні дихають переважно носом, тому двобічна атрезія — невідкладний стан: дитині одразу забезпечують дихання ротом і готують до операції. Однобічну атрезію інколи помічають лише в старшому віці або навіть у дорослих.
Майже в 75% пацієнтів атрезія хоан поєднується з іншими вадами обличчя й черепа або синдромами, найчастіше — з CHARGE. Тому дитину обстежують ширше, ніж лише ніс.
Це загальна інформація. План лікування складає лікар після ендоскопії й КТ.
02 / ОЗНАКИ
Як проявляється атрезія.
Прояви залежать від того, закриті обидві хоани чи одна.
01
Двобічна в немовляти
Дитина синіє й задихається в спокої, а під час плачу, коли дихає ротом, стає рожевою.
02
Труднощі з годуванням
Під час смоктання дитина не може дихати й часто відривається від грудей чи пляшечки.
03
Однобічна закладеність
Одна половина носа не дихає з народження, краплі не допомагають.
04
Виділення з одного боку
Густий слиз постійно накопичується в закритій половині носа.
03 / ПРИЧИНИ
Чому так буває.
Атрезія — вада розвитку, а не наслідок хвороби чи догляду. За реєстром вад розвитку Техасу, атрезію чи стеноз хоан мали 0,92 на 10 000 живонароджених.
Розвиток плода
Перетинка між носом і ротовою порожниною на ранніх тижнях вагітності не розсмоктується.
Синдроми
Часто супроводжує синдром CHARGE: у когорті 114 прооперованих він був у 17,5%, інші вади — ще в частини дітей.
Стать
У дівчаток атрезія хоан трапляється вдвічі частіше, ніж у хлопчиків.
04 / КОЛИ ЗВЕРТАТИСЯ
Коли потрібна допомога?
Двобічна атрезія в новонародженого — невідкладний стан: без дихання ротом дитина не отримує достатньо повітря.
103 негайно, якщо:
новонароджений синіє чи задихається, а під час плачу рожевіє;
дитина не може дихати під час годування.
До ЛОР-лікаря найближчими днями, якщо:
У дитини чи дорослого одна половина носа не дихає з народження і звідти постійно йде густий слиз. Таку однобічну атрезію обстежують і лікують планово.
05 / ДІАГНОСТИКА
Як ставлять діагноз.
Перевірка прохідності
У пологовому — спроба провести тонкий катетер через ніс у глотку.
Ендоскопія носа
Лікар бачить перетинку на місці хоани.
КТ
Показує товщину й склад перетинки — кісткова вона чи змішана — і будову носової порожнини.
Обстеження дитини
Пошук супутніх вад: серця, очей, вух, бо атрезія часто входить до синдромів.
06 / ЛІКУВАННЯ
Як лікують атрезію хоан.
Рандомізованих досліджень, які б довели перевагу одного способу, немає. Більшість хірургів сьогодні обирають ендоскопічну операцію через ніс.
01
Операція
Ендоскопічний доступ
Перетинку видаляють через ніздрі під контролем камери й формують новий отвір. Доступ через піднебіння лишають для випадків, коли носовий хід надто вузький для інструментів.
Клапті слизової
Рану в новій хоані вкривають клаптями власної слизової. В огляді 266 пацієнтів без стентів операція була успішною в 89%, повторна знадобилася 11%.
Стенти
Трубки, що тримають отвір відкритим, використовують дедалі обережніше: в одному дослідженні з ними звуження виникали навіть частіше.
02
Коли оперувати
Двобічна атрезія
Оперують одразу. В огляді 23 досліджень (362 пацієнти) при двобічній атрезії й негайній операції первинна невдача була в 24,8%, при відкладеній — у 42,6%.
Однобічна атрезія
Якщо можна, операцію відкладають до віку понад 6 місяців і ваги понад 5 кг — це знижує ризик невдачі.
03
Після операції
Повторне звуження
Найчастіше ускладнення — рестеноз: за оглядами, він потребує повторної операції в багатьох пацієнтів, при двобічній формі частіше.
Спостереження
Промивання носа сольовими розчинами й контроль у ЛОР-лікаря щонайменше рік після операції.
07 / У КЛІНІЦІ ВАЛІХНОВСЬКОГО
Як ми це лікуємо.
Атрезію хоан в Інституті хірургії доктора Валіхновського оперують у напрямі «Новий ніс» — ендоскопічно, через ніс.
Короткі відповіді. Що підходить саме вам, лікар скаже на консультації.
Чи може атрезія хоан пройти сама?
Ні. Перетинку видаляють лише хірургічно; без операції однобічна атрезія лишається на все життя, хоча за легких проявів її інколи лише спостерігають.
У якому віці оперують однобічну атрезію?
Якщо дихання дозволяє, — після 6 місяців і ваги понад 5 кг: у когорті 114 пацієнтів менший вік і вага підвищували ризик невдачі. Дорослих оперують у будь-якому віці.
Чи можна виявити атрезію в дорослому віці?
Так, однобічну — часто. Людина роками живе з однією половиною носа, що не дихає, і постійними виділеннями з неї.
Чи часто потрібна повторна операція?
Повторне звуження — найчастіше ускладнення, особливо при двобічній атрезії. В огляді 266 пацієнтів, яким рану вкривали клаптями слизової, повторна операція знадобилася 11%.
Чому дитину з атрезією обстежують ширше?
Майже в 75% пацієнтів атрезія хоан поєднується з іншими вадами обличчя й черепа або синдромами, зокрема CHARGE. Тому перевіряють також серце, очі й слух.
Чи потрібні після операції трубки в носі?
Не завжди. Стенти тепер ставлять вибірково: в одному дослідженні вони не зменшили, а збільшили частоту звужень. Рішення ухвалює хірург.
09 / ДЖЕРЕЛА
Джерела
10 джерел · огляди, настанови й дослідженняПоказатиЗгорнути
Prevalence and descriptive epidemiology of choanal atresia and stenosis in Texas, 1999-2018American Journal of Medical Genetics Part A, 2024doi:10.1002/ajmg.a.63549 ↗
Choanal atresia: a review of contemporary treatment strategiesCurrent Opinion in Otolaryngology & Head and Neck Surgery, 2024doi:10.1097/MOO.0000000000001006 ↗
Immediate versus delayed surgery in congenital choanal atresia: A systematic reviewInternational Journal of Pediatric Otorhinolaryngology, 2019doi:10.1016/j.ijporl.2019.01.001 ↗
Performance of endoscopic repair with endonasal flaps for congenital choanal atresia. A systematic reviewActa Otorrinolaringológica Española, 2021doi:10.1016/j.otorri.2020.01.002 ↗
Bilateral Choanal Atresia and Endoscopic Surgery: A Chance for CHARGE PatientsJournal of Clinical Medicine, 2021doi:10.3390/jcm10132951 ↗
Choanal atresia surgery: outcomes in 42 patients over 20 years and a review of the literatureEuropean Archives of Oto-Rhino-Laryngology, 2021doi:10.1007/s00405-020-06506-6 ↗
Choanal Atresia Repair With Stents and Flaps: A Systematic Review ArticleAllergy & Rhinology, 2021doi:10.1177/21526567211058052 ↗
Цифри на сторінці — з цих джерел.
VALIKHNOVSKI SURGERY PARTNERS
Одна половина носа не дихає?.
Опишіть, з якого віку це триває, або надішліть КТ. Лікар скаже, чи схоже це на атрезію і як її лікувати.