O — очна ямка
Очні ямки несиметричні.
СТАН / ОБЛИЧЧЯ
Геміфаціальна мікросомія.
Геміфаціальна мікросомія — вроджене недорозвинення половини обличчя: нижньої щелепи, вуха, м’яких тканин, інколи очної ямки й лицевого нерва. Її лікують етапно, в міру росту дитини, а частині дітей операції не потрібні.
КОНЦЕПТУАЛЬНА ВІЗУАЛІЗАЦІЯ- Що це
- Одна половина обличчя розвинулася менше: щелепа, вухо, м’які тканини.
- Як часто
- Друга за частотою вроджена вада обличчя після розщелини губи й піднебіння.
- Поза обличчям
- У дослідженні 991 пацієнта майже в половини (47%) були зміни хребта, серця, нирок чи інших органів — їх перевіряють.
- Як лікують
- Етапно, в міру росту; при легкій формі лікування може не знадобитися.
01 / ЩО ЦЕЩо таке
Що таке
геміфаціальна мікросомія.
Геміфаціальна мікросомія — вроджений стан, при якому одна половина обличчя розвинулася менше за другу. Часто недорозвинені нижня щелепа, вушна раковина й м’які тканини щоки, інколи — очна ямка, верхня щелепа й лицевий нерв. Буває й двобічною.
Ці структури формуються в зародка з першої та другої зябрових дуг, тому лікарі вживають кілька назв: краніофаціальна мікросомія, синдром першої та другої зябрових дуг. Синдром Гольденхара — варіант, коли до змін обличчя додаються зміни вуха, ока й хребта.
Ступінь буває дуже різним: від ледь помітної асиметрії до вираженого недорозвинення з порушенням дихання, годування й слуху. Тому лікування для кожної дитини складають окремо.
Це загальна інформація. Що підійде саме вашій дитині, лікар скаже після огляду.
02 / ОЗНАКИЯк вона
Як вона
проявляється.
Зміни помітні з народження. Лікарі описують їх за системою OMENS — п’ять складників, кожен оцінюють від 0 до 3.
M — нижня щелепа
Нижня щелепа з одного боку недорозвинена, часто разом із суглобом.
Асиметрія обличчя та щелепE — вухо
Вушна раковина недорозвинена чи відсутня (мікротія), біля вуха бувають придатки. Зміни вуха — більш ніж у половини дітей: за оглядом досліджень, щонайменше в 52%.
МікротіяN — лицевий нерв
Слабкість мімічних м’язів з ураженого боку. У дослідженні 339 пацієнтів із мікросомією та недорозвиненим вухом її мали 23,9% — приблизно кожен четвертий.
Параліч лицевого нерваS — м’які тканини
М’яких тканин щоки з одного боку менше, тому обличчя там плоскіше.
«+» — інші органи
Плюс у класифікації (OMENS+) означає зміни поза обличчям: хребта, серця, нирок, кінцівок.
03 / ПРИЧИНИЧому це
Чому це
виникає.
Причина до кінця не з’ясована. У більшості дітей її так і не вдається встановити.
Розвиток зародка
Порушується розвиток першої та другої зябрових дуг, з яких формуються щелепи, вухо й м’які тканини обличчя.
Хребет
У дослідженні 991 пацієнта зміни хребців мали 28%.
Серце й судини
Зміни серцево-судинної системи — у 21%; у меншій серії вади серця — у 26%.
Нирки й інші органи
Сечостатевої системи — 11%, нервової системи — 11%; кінцівок — 18,2% у дослідженні 688 пацієнтів.
04 / КОЛИ ЗВЕРТАТИСЯ
Коли звертатися терміново?
Геміфаціальна мікросомія — вроджений стан, який сам невідкладної допомоги не потребує. Але мала щелепа може заважати немовляті дихати й їсти.
103 негайно, якщо:
- дитині важко дихати: кректання, западання шкіри під ребрами, часте дихання;
- у немовляти паузи в диханні;
- губи, язик чи шкіра посиніли чи посіріли;
- дитина млява, її не вдається розбудити.
Інші рівні терміновості:
Того ж дня: немовля їсть значно менше, ніж зазвичай, або підгузок сухий 12 годин і довше. Найближчими днями: старша дитина голосно хропе, уві сні дихання зупиняється й відновлюється, вона хапає ротом повітря — це можливі ознаки апное сну. Планово: асиметрія обличчя, недорозвинене вухо, слабкість мімічних м’язів — запишіться на консультацію, щоб скласти план обстежень і лікування.
05 / ДІАГНОСТИКАЯк обстежують
Як обстежують
дитину.
- Огляд і оцінка за OMENS
Лікар оцінює щелепу, вухо, очну ямку, лицевий нерв і м’які тканини; фото в стандартних ракурсах.
- Знімки щелепи
Показують, наскільки недорозвинена нижня щелепа й суглоб, — від цього залежить вибір операції.
- Слух
Перевірку слуху радять усім: за оглядом досліджень, зниження слуху мають щонайменше 29% дітей, а в окремих серіях — усі.
- Хребет, серце, нирки
Дітям із ризиком радять ЕКГ, УЗД серця, рентген хребта й УЗД нирок; кінцівки оглядають усім.
- Дихання й годування
За хропіння чи зупинок дихання — обстеження сну; при труднощах із годуванням — оцінка годування.
06 / ЛІКУВАННЯЯк лікують
Як лікують
етапно.
Терміни й вид операції визначає ступінь недорозвинення. Ушкоджена половина обличчя росте повільніше, тому операції в дитинстві роблять вибірково, а частині дітей лікування не потрібне.
01
Нижня щелепа
Найважливіше, якщо мала щелепа заважає дихати чи їсти.
- Дистракція
- Кістку щелепи розсікають і щодня потроху розводять апаратом, і щелепа подовжується. Рання дистракція покращує функцію й вигляд щонайменше на короткий строк, але не скасовує ортогнатичної операції після завершення росту.
- Реберний хрящ
- При найтяжчих типах недорозвинення щелепи використовують трансплантат із ребра; він може давати надійний результат, особливо разом із подальшою дистракцією.
- Ортодонтія
- Ортодонтичне лікування — частина плану в міру росту.
02
Вухо
- Реконструкція вушної раковини
- Каркас вуха моделюють із власного реберного хряща чи пористого імплантату — з урахуванням віку, часто в кілька етапів. Імплантат не потребує забору хряща, але ризик, що каркас проступить крізь шкіру, з ним вищий.
- Слух
- Частині дітей потрібні слухові апарати чи операція для покращення слуху.
03
М’які тканини й завершальні етапи
- Ліпофілінг
- Пересадка власного жиру вирівнює контури при легкій і помірній нестачі тканин; зазвичай потрібно кілька сеансів. В огляді досліджень ускладнення були в 4,2% проти 27,1% після пересадки тканин на судинах.
- Пересадка тканин на судинах
- При вираженій нестачі м’яких тканин дає більший об’єм.
- Після завершення росту
- Ортогнатична операція на обох щелепах і корекція підборіддя; попередня дистракція дає для неї більше кістки.
07 / У КЛІНІЦІ ВАЛІХНОВСЬКОГО
Як ми це
Як ми це
лікуємо.
Геміфаціальну мікросомію в Інституті хірургії доктора Валіхновського лікують у напрямі «Хірургія вроджених вад» — етапно, в міру росту дитини. Реконструкцію вуха роблять у напрямі «Вирощуємо вухо». Слух, серце, нирки й хребет обстежують і за потреби лікують профільні дитячі лікарі; клініка відповідає за операції на обличчі й вусі.
НАПРЯМ КЛІНІКИ
Хірургія вроджених вад
Вроджені вади обличчя й тіла в дітей і дорослих — від першої операції до корекції наслідків.
Перейти до напряму
Що робимо при цьому стані
- Дистракційний остеогенез — подовження недорозвиненої нижньої щелепи апаратом, який щодня потроху розкручують.
- 3D-моделювання та індивідуальні шаблони — віртуальна операція за даними КТ і надруковані напрямні для розпилів.
- Реконструкція вушної раковини — каркас із власного реберного хряща чи пористого поліетиленового імплантату.
- Ліпофілінг — вирівнювання м’яких тканин обличчя власним жиром.
Ростислав Валіхновський
Пластичний хірург, кандидат медичних наук, засновник Інституту хірургії доктора Валіхновського.
Як проходить лікування в нас
- Фото онлайнНадішліть фото обличчя дитини прямо й з обох боків — лікар попередньо оцінить ситуацію.
- КонсультаціяОгляд, оцінка за OMENS і перелік обстежень: слух, хребет, серце, нирки.
- Етапний планЩо й у якому віці робити: щелепа, вухо, м’які тканини.
- ОпераціїКожен етап — у свій час; для кісткових операцій — 3D-планування.
- СпостереженняОгляди в міру росту, ортодонт і контроль слуху.
08 / ПИТАННЯ Й ВІДПОВІДІЧасті
Часті
запитання.
Короткі відповіді. Що підходить саме вам, лікар скаже на консультації.
Чи обов’язково оперувати?
Ні. При легкій формі лікування може не знадобитися ні в дитинстві, ні в дорослому віці. При тяжкій — зазвичай потрібно кілька операцій.
Що означає OMENS?
Це система оцінки п’яти складників: очна ямка, нижня щелепа, вухо, лицевий нерв і м’які тканини, кожен від 0 до 3. Знак «+» означає зміни поза обличчям.
Навіщо перевіряти хребет, серце й нирки?
У дослідженні 991 пацієнта зміни поза обличчям мали 47%: хребців — у 28%, серцево-судинної системи — у 21%, сечостатевої — в 11%. Тому радять ЕКГ, УЗД серця, рентген хребта й УЗД нирок.
Чи буде дитина чути?
Зниження слуху трапляється часто, тому слух перевіряють усім дітям. Частині дітей допомагають слухові апарати чи операція.
Коли оперують щелепу?
Раніше — якщо мала щелепа заважає дихати чи їсти. В інших випадках терміни обговорюють окремо: після завершення росту часто потрібна ще одна операція на щелепах.
Чим відрізняється синдром Гольденхара?
Це варіант, коли до недорозвинення половини обличчя додаються зміни вуха, ока й хребта. Лікарі розглядають його як частину того самого спектра, тому план складають за тим, що саме змінено.
Чи можна вирівняти обличчя без великої операції?
При легкій і помірній нестачі м’яких тканин допомагає ліпофілінг — пересадка власного жиру, зазвичай у кілька сеансів. Недорозвинену кістку щелепи він не виправляє.
Джерела
17 джерел · огляди, настанови й дослідженняПоказатиЗгорнути
- European Guideline on Craniofacial Microsomia: A Version for Patients and FamiliesJournal of Craniofacial Surgery, 2022doi:10.1097/SCS.0000000000007987 ↗
- Craniofacial MicrosomiaClinics in Plastic Surgery, 2019doi:10.1016/j.cps.2018.12.001 ↗
- The etiology, clinical features, and treatment options of hemifacial microsomiaOral Diseases, 2023doi:10.1111/odi.14508 ↗
- Hemifacial microsomia: clinical features and pictographic representations of the OMENS classification systemPlastic and Reconstructive Surgery, 2007doi:10.1097/01.prs.0000287383.35963.5e ↗
- OMENS-Plus: analysis of craniofacial and extracraniofacial anomalies in hemifacial microsomiaThe Cleft Palate-Craniofacial Journal, 1995doi:10.1597/1545-1569_1995_032_0405_opaoca_2.3.co_2 ↗
- Extracraniofacial anomalies in craniofacial microsomia: retrospective analysis of 991 patientsInternational Journal of Oral and Maxillofacial Surgery, 2019doi:10.1016/j.ijom.2019.01.031 ↗
- Upper and Lower Limb Anomalies in Craniofacial Microsomia and Its Relation to the OMENS+ Classification: A Multicenter Study of 688 PatientsPlastic and Reconstructive Surgery, 2023doi:10.1097/PRS.0000000000010090 ↗
- Facial Paralysis in Patients With Hemifacial Microsomia: Frequency, Distribution, and Association With Other OMENS AbnormalitiesJournal of Craniofacial Surgery, 2018doi:10.1097/SCS.0000000000004618 ↗
- Hearing impairment and ear anomalies in craniofacial microsomia: a systematic reviewInternational Journal of Oral and Maxillofacial Surgery, 2022doi:10.1016/j.ijom.2022.01.005 ↗
- Obstructive sleep apnoea in craniofacial microsomia: a systematic reviewInternational Journal of Oral and Maxillofacial Surgery, 2015doi:10.1016/j.ijom.2015.01.023 ↗
- Feeding difficulties in craniofacial microsomia: a systematic reviewInternational Journal of Oral and Maxillofacial Surgery, 2015doi:10.1016/j.ijom.2015.02.014 ↗
- Growth characteristics and classification systems of hemifacial microsomia: a literature reviewMaxillofacial Plastic and Reconstructive Surgery, 2024doi:10.1186/s40902-024-00427-8 ↗
- Modern Mandibular Distraction Applications in Hemifacial MicrosomiaClinics in Plastic Surgery, 2021doi:10.1016/j.cps.2021.02.001 ↗
- Soft Tissue Reconstruction in Patients With Hemifacial Microsomia: A Systematic Review of the LiteratureJournal of Craniofacial Surgery, 2019doi:10.1097/SCS.0000000000005320 ↗
- Oculo-auriculo-vertebral spectrum: new genes and literature review on a complex diseaseJournal of Medical Genetics, 2022doi:10.1136/jmedgenet-2021-108219 ↗
- BronchiolitisNHS, 2026nhs.uk/conditions/bronchiolitis ↗
- Sleep apnoeaNHS, 2026nhs.uk/conditions/sleep-apnoea ↗
Цифри на сторінці — з цих джерел.
Одна половина обличчя
менша за другу?
Надішліть фото обличчя дитини. Лікар скаже, які обстеження потрібні і що та коли варто робити.