Велика пляма
Коричнева чи чорна, займає значну частину спини, тулуба, кінцівки чи голови. З віком може темнішати й ставати опуклою.
СТАН / ШКІРА Й РУБЦІ
Гігантський вроджений невус.
Гігантський вроджений невус — велика родима пляма, з якою дитина народжується і яка росте разом із нею. Він трапляється рідко, тож батькам важливо розуміти, за чим справді треба стежити і коли допомагає операція.
КОНЦЕПТУАЛЬНА ВІЗУАЛІЗАЦІЯ- Що це
- Вроджена пігментна пляма, що в дорослому віці сягне понад 40 см.
- Як часто
- Великі вроджені невуси — від 1 на 20 000 до 1 на 500 000 новонароджених.
- За чим стежать
- Ризик меланоми й зміни в нервовій системі; для другого роблять МРТ.
- Хто лікує
- Спостерігають дерматолог і невролог, поетапно видаляє пластичний хірург.
01 / ЩО ЦЕЩо таке
Що таке
гігантський невус.
Вроджений невус — скупчення пігментних клітин шкіри, яке є вже в новонародженого. Невус росте пропорційно до дитини, тому його розмір оцінюють за тим, яким він стане в дорослому віці. Невус понад 20 см називають великим, понад 40 см — гігантським.
Такий невус буває коричневим чи чорним, з часом може темнішати, ставати опуклим і вкриватися волоссям, особливо в підлітковому віці. Поверхня буває нерівною, трапляються вузлики. Поруч і по всьому тілу бувають дрібніші невуси — їх називають сателітами.
Великі вроджені невуси рідкісні: від 1 на 20 000 до 1 на 500 000 новонароджених. Лікарі стежать за двома речами. Перша — ризик меланоми, раку пігментних клітин. Друга — нейрошкірний меланоз: пігментні клітини бувають і в головному чи спинному мозку, тому частині дітей роблять МРТ. У більшості дітей цих ускладнень немає: в огляді 14 досліджень (2578 пацієнтів із великими невусами) меланома розвинулася у 2%, а в метааналізі неврологічні ознаки мали 7,04% пацієнтів із вродженими невусами. Знати про ці ризики варто, щоб вчасно помітити зміни.
Лікування великого невуса часто складається з кількох етапів, тож його планують на роки разом із батьками.
Це загальна інформація. Що підійде саме вашій дитині, лікар скаже після огляду.
02 / ОЗНАКИЯк виглядає
Як виглядає
великий невус.
Невус видно від народження. Лікар описує не лише розмір, а й поверхню, волосся, вузлики та кількість сателітів — від цього залежить план обстежень.
Сателіти
Дрібніші невуси в інших місцях. Їхню кількість записують у перший рік життя: вона впливає на план обстежень, зокрема на рішення про МРТ.
Волосся й нерівності
На невусі може рости волосся, поверхня буває горбистою, у шкірі чи під нею трапляються вузлики.
Свербіж
Шкіра на невусі може свербіти. Свербіж і біль знижують якість життя дитини, тому про них варто сказати лікарю.
Зміни в невусі
Невус росте разом із дитиною, а з віком може темнішати, ставати опуклим і вкриватися волоссям. Насторожити мають зміни окремої ділянки: новий вузлик, ділянка, що росте швидше за решту невуса, змінює колір, болить, запалилася, кровить чи вкрилася кірочкою. Про будь-які зміни скажіть лікарю.
Меланома шкіри обличчяНеврологічні ознаки
Затримка розвитку й судоми — ознаки, які найчастіше описують у дітей зі змінами в нервовій системі.
03 / ПРИЧИНИВід чого залежить
Від чого залежить
ризик.
Невус виникає через надмірне розростання пігментних клітин шкіри ще до народження. Ризики в різних дітей різні: вони залежать від розміру невуса, сателітів і кількості невусів.
Розмір
В огляді 7915 пацієнтів із вродженими невусами всіх розмірів меланома розвинулася в 1,15%. У великих і гігантських невусах частота меланоми до 15 років була в 21,9 раза вищою, ніж у малих і середніх. В іншому огляді, 2578 пацієнтів із великими невусами, у 74% випадків меланоми невус був понад 40 см.
Сателіти
У дослідженні 120 дітей у 16, які не мали сателітів при народженні, ускладнень не було. Загалом зміни на МРТ чи в неврологічному стані знайшли у 18%, частіше — при невусах понад 40 см.
Кілька невусів
У дослідженні 46 дітей, яким робили МРТ через невус, пігмент у нервовій системі знайшли у 8 (17%), і всі вони мали понад 4 вроджені невуси.
Місце на тілі
В огляді 7915 пацієнтів меланома частіше виникала, коли невус був на тулубі. Для змін у нервовій системі місце невуса, зокрема вздовж хребта, у дослідженні 120 дітей значення не мало.
04 / КОЛИ ЗВЕРТАТИСЯ
Коли звертатися?
Сам невус невідкладної допомоги не потребує. Але деякі ознаки в дитини, особливо після операції, вимагають швидкої реакції.
103 негайно, якщо:
- у дитини судоми;
- дитина дихає дуже часто чи важко, кректить чи втягує живіт під час вдиху;
- шкіра, губи чи язик посиніли, посіріли, зблідли чи стали мармуровими;
- шкіра дитини холодна чи липка на дотик;
- висип, що не блідне, коли на нього натиснути;
- температура 38 °C і вище в дитини до 3 місяців або 39 °C і вище — у 3–6 місяців;
- температура нижче 36 °C, дитина холодна на дотик чи тремтить;
- слабкий, пронизливий чи безперервний плач;
- дитина знепритомніла, її важко чи неможливо розбудити;
- дитина не мочилася 12 годин;
- набрякли губи, язик чи горло, дитині важко ковтати чи говорити;
- дитина від 5 років чи дорослий плутається, говорить нерозбірливо чи без сенсу;
- дитина від 5 років чи дорослий має дуже високу чи дуже низьку температуру, тремтить;
- кровотеча з рани чи невуса не зупиняється, хоча рану щільно притискаєте.
До лікаря без відкладання, якщо:
Негайно — хірургу, який оперував, а якщо не вдається — у приймальне: після операції біль чи набряк у ділянці експандера чи рани наростає, шов розійшовся, рана почервоніла чи з неї виділяється гній. Того ж дня: можливі ознаки накопичення рідини в мозку (гідроцефалії) — голова немовляти незвично велика, тім’ячко випнуте чи напружене, очі дивляться вниз, дитина погано їсть, блює, дратівлива чи незвично сонлива; у старшої дитини — головний біль і блювання, гірші зранку, незвична сонливість, двоїння чи нечіткість зору, хиткість під час ходьби. Найближчими днями: у невусі з’явився новий вузлик чи ділянка, що росте швидше за решту невуса, змінює колір чи форму, болить, запалилася, кровить чи вкрилася кірочкою; дитина почала відставати в розвитку чи втрачає вміння, які вже мала. Якщо лікар запідозрить меланому, до онколога треба потрапити протягом 2 тижнів. Планово: дитина народилася з великим невусом — до дерматолога, щоб скласти план спостереження й обговорити МРТ і лікування.
05 / ДІАГНОСТИКАЯк обстежують
Як обстежують
дитину.
- Огляд і заміри
Лікар вимірює невус, прогнозує його дорослий розмір, рахує сателіти й описує поверхню, волосся та вузлики.
- Фото й спостереження
Невус фотографують і порівнюють знімки з року в рік: так видно, чи він світлішає, росте чи змінюється.
- МРТ
Головного й спинного мозку — дітям із великими чи кількома вродженими невусами. У дослідженні 289 дітей з кількома невусами зміни на МРТ мали 21%. Сильних рекомендацій щодо МРТ для всіх немає, тож рішення ухвалюють індивідуально.
- Невролог
Якщо МРТ показує зміни чи є судоми або затримка розвитку. Коли неврологічний стан раптово змінюється, МРТ повторюють із контрастом.
- Гістологія
Вузлики, що викликають сумнів, і видалену під час операцій тканину досліджують під мікроскопом.
06 / ЛІКУВАННЯЯк лікують
Як лікують
великі невуси.
Єдиного плану для всіх немає. Лікарі зважують розмір і місце невуса, вік дитини, ризики операцій і побажання родини.
01
Спостерігати чи оперувати
Рішення ухвалюють разом із батьками.
- Не «будь-якою ціною»
- За сучасними рекомендаціями головне в лікуванні — вигляд у довгостроковій перспективі. Підхід «видалити будь-якою ціною» вже не застосовують, а можливі ускладнення зважують щодо очікуваної користі.
- Чи знижує операція ризик
- В огляді 7915 пацієнтів меланома частіше траплялася в невусах, які не видаляли чи видалили частково, ніж після повного висічення. Водночас інший огляд зазначає: не доведено, що планова операція знижує ризик раку, тож її роблять передусім заради вигляду.
- Коли
- Невус без лікування може світлішати, іноді помітно. Переваги ранніх операцій не доведено, а ризики наркозу в немовлят вищі, тому в деяких центрах планові операції відкладають щонайменше до року.
02
Як видаляють
Великий невус видаляють у кілька етапів.
- Експандер
- Під здорову шкіру поруч вводять балон і тижнями наповнюють, а потім невус вирізають і закривають розтягнутою шкірою. У серії 14 пацієнтів експандери виймали в середньому через 84,71 дня; ускладнення були у 2: розійшлася рана в одного, інфекція експандера — в іншого.
- Кілька циклів
- Одного розтягнення не завжди вистачає. У дослідженні 55 пацієнтів 31 мав послідовні цикли; ускладнення частіше пов’язували з великими експандерами й великим об’ємом наповнення.
- Дермабразія й лазер
- Після дермабразії рани часто гірше гояться, лишаються грубі рубці, а пігмент через роки повертається. Лазер ненадовго освітлює невус, але часто лишає рубці; надійних даних про довгостроковий результат немає.
03
Нагляд на роки
- Огляди шкіри
- Регулярно, особливо в дитинстві: саме тоді ризик меланоми вважають найвищим.
- Невролог
- Для дітей зі змінами на МРТ чи неврологічними ознаками — за окремим планом.
- Підтримка дитини
- За опитуванням батьків 235 дітей, якість життя знижували неврологічні проблеми, свербіж чи біль і відчуття стигми. Розмір невуса й те, чи його видаляли, у цьому опитуванні не були значущими чинниками. Тому важать і догляд за шкірою, і психологічна підтримка.
07 / У КЛІНІЦІ ВАЛІХНОВСЬКОГО
Як ми це
Як ми це
лікуємо.
Великі й гігантські вроджені невуси в Інституті хірургії доктора Валіхновського лікують у напрямі «Хірургія вроджених вад» — поетапно, з експандерами, щоб закрити ділянку власною шкірою. Спостереження за невусом, МРТ і неврологічні питання ведуть дерматолог і невролог; клініка відповідає за хірургічну частину — видалення невуса й відновлення шкіри.
НАПРЯМ КЛІНІКИ
Хірургія вроджених вад
Вроджені вади обличчя й тіла в дітей і дорослих — від першої операції до корекції наслідків.
Перейти до напряму
Що робимо при цьому стані
- Експандер при невусі — під здорову шкіру поруч ставлять силіконовий балон і кілька тижнів наповнюють фізрозчином; потім невус вирізають, а ділянку закривають розтягнутою власною шкірою, близькою за кольором і текстурою.
- Поетапне лікування — великі невуси видаляють у кілька етапів, в міру росту, з урахуванням віку й зросту дитини.
- Експандер на обличчі й голові — балон ставлять на щоці, шиї, лобі чи волосистій частині голови й наповнюють 1–3 місяці, щоб перемістити на місце невуса здорову шкіру.
- Місцеві й перфорантні клапті — на обличчі рану закривають сусідніми тканинами без грубого натягу й без спотворення ліній рота чи очей.
- Батьки поруч — у стаціонарі батьки залишаються з дитиною; далі — контрольні огляди в міру росту.
Ростислав Валіхновський
Пластичний хірург, кандидат медичних наук, засновник Інституту хірургії доктора Валіхновського.
Як проходить лікування в нас
- Фото онлайнНадішліть фото невуса й сателітів, а також результати МРТ і висновки лікарів, якщо вони є.
- КонсультаціяОгляд невуса, розмова про вік дитини, обстеження й очікування родини.
- План етапівСкільки експандерів, де їх поставити і в якій послідовності видаляти невус.
- ОпераціїВстановлення експандера, наповнення протягом тижнів, видалення ділянки невуса й переміщення шкіри.
- НаглядКонтроль загоєння, результат гістології й огляди в міру росту дитини.
08 / ПИТАННЯ Й ВІДПОВІДІЧасті
Часті
запитання.
Короткі відповіді. Що підходить саме вам, лікар скаже на консультації.
Чи стане невус меланомою?
У більшості дітей — ні. В огляді 2578 пацієнтів із великими невусами меланома розвинулася у 2%. Серед цих меланом 74% виникли в невусах понад 40 см, а 94% пацієнтів із меланомою мали сателіти. Тому важливі регулярні огляди.
Навіщо МРТ, якщо невус на шкірі?
Пігментні клітини бувають і в головному чи спинному мозку. У дослідженні 289 дітей з кількома невусами зміни на МРТ мали 21%; у тих, хто мав лише відкладення пігменту в тканині мозку, злоякісних пухлин за час спостереження не виникло. Чи потрібне МРТ, вирішує лікар.
Коли краще оперувати?
Єдиного віку немає. Переваги ранніх операцій не доведено, а ризики наркозу в немовлят вищі. Великі невуси видаляють поетапно в міру росту дитини, а коли починати, лікар вирішує разом із батьками після огляду.
Чи можна видалити гігантський невус одразу?
Великі невуси видаляють поетапно, часто з експандерами: одного розтягнення шкіри не завжди вистачає, щоб закрити всю ділянку. Скільки етапів і експандерів знадобиться, лікар вирішує за розміром і місцем невуса.
Що таке експандер?
Силіконовий балон, який ставлять під здорову шкіру поруч із невусом і поступово наповнюють. Шкіра розтягується, і нею закривають місце видаленого невуса. Можливі ускладнення — розходження рани чи інфекція експандера.
Чи допоможуть лазер або дермабразія?
Обидва способи часто лишають рубці, а пігмент повертається. Для лазера надійних даних про довгостроковий результат немає.
Чи може невус посвітлішати сам?
Може, іноді помітно. А буває навпаки: з віком, особливо в підлітковому віці, невус темнішає, стає опуклим і вкривається волоссям. Тому його фотографують і порівнюють знімки.
Джерела
21 джерел · огляди, настанови й дослідженняПоказатиЗгорнути
- Care of Congenital Melanocytic Nevi in Newborns and Infants: Review and Management RecommendationsPediatrics, 2021doi:10.1542/peds.2021-051536 ↗
- Multidisciplinary long-term care and modern surgical treatment of congenital melanocytic nevi - recommendations by the CMN surgery networkJournal der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft, 2019doi:10.1111/ddg.13951 ↗
- New recommendations for the categorization of cutaneous features of congenital melanocytic neviJournal of the American Academy of Dermatology, 2013doi:10.1016/j.jaad.2012.05.043 ↗
- Neurological signs, symptoms and MRI abnormalities in patients with congenital melanocytic naevi and evaluation of routine MRI-screening: systematic review and meta-analysisOrphanet Journal of Rare Diseases, 2022doi:10.1186/s13023-022-02234-8 ↗
- Central nervous system magnetic resonance imaging abnormalities and neurologic outcomes in pediatric patients with congenital nevi: A 10-year multi-institutional retrospective studyJournal of the American Academy of Dermatology, 2022doi:10.1016/j.jaad.2022.05.062 ↗
- Classification of neurological abnormalities in children with congenital melanocytic naevus syndrome identifies magnetic resonance imaging as the best predictor of clinical outcomeBritish Journal of Dermatology, 2015doi:10.1111/bjd.13898 ↗
- Large congenital melanocytic nevi: therapeutic management and melanoma risk: a systematic reviewJournal of the American Academy of Dermatology, 2013doi:10.1016/j.jaad.2012.09.039 ↗
- Melanoma in congenital melanocytic naeviBritish Journal of Dermatology, 2017doi:10.1111/bjd.15301 ↗
- Complications of congenital melanocytic naevi in children: analysis of 16 years' experience and clinical practiceBritish Journal of Dermatology, 2008doi:10.1111/j.1365-2133.2008.08775.x ↗
- Risk of melanoma in congenital melanocytic nevi of all sizes: A systematic reviewJournal of the European Academy of Dermatology and Venereology, 2023doi:10.1111/jdv.18581 ↗
- The role of surgery in the management of congenital melanocytic naevi in children: a perspective from Great Ormond Street HospitalJournal of Plastic, Reconstructive & Aesthetic Surgery, 2009doi:10.1016/j.bjps.2008.12.016 ↗
- Multiple Tissue Expansion for Giant Congenital Melanocytic NevusAnnals of Plastic Surgery, 2017doi:10.1097/SAP.0000000000001215 ↗
- Multifactorial analysis of the surgical outcomes of giant congenital melanocytic nevi: Single versus serial tissue expansionArchives of Plastic Surgery, 2020doi:10.5999/aps.2020.01494 ↗
- Predictors of Health-related Quality of Life and Psychological Adjustment in Children and Adolescents With Congenital Melanocytic Nevi: Analysis of Parent ReportsJournal of Pediatric Psychology, 2019doi:10.1093/jpepsy/jsz017 ↗
- Laser treatment of congenital melanocytic naevi: a systematic reviewBritish Journal of Dermatology, 2018doi:10.1111/bjd.16094 ↗
- When to get urgent medical help for babies and children under 5NHS, 2026nhs.uk/baby/health/when-to-get-urgent-medical-help-for-babies-and-children-under-5 ↗
- SepsisNHS, 2026nhs.uk/conditions/sepsis ↗
- BirthmarksNHS, 2023nhs.uk/conditions/birthmarks ↗
- MolesNHS, 2023nhs.uk/conditions/moles ↗
- Symptoms of hydrocephalusNHS, 2023nhs.uk/conditions/hydrocephalus/symptoms ↗
- Cuts and grazesNHS, 2026nhs.uk/conditions/cuts-and-grazes ↗
Цифри на сторінці — з цих джерел.
Дитина народилася
з великим невусом?
Надішліть фото невуса й висновки лікарів. Хірург скаже, чи потрібна операція, коли її краще планувати і скільки може знадобитися етапів.