СТАН / ПУХЛИНИ

Хвороба Маделунга.

Хвороба Маделунга (симетричний ліпоматоз) — рідкісне захворювання, за якого на шиї, потилиці, плечах і верхній частині тулуба симетрично розростаються м’які жирові маси. Їх можна видалити, але важливо також обстежитися.

Концептуальна візуалізація: шия, плечі й верхня частина тулуба після видалення жирових масКОНЦЕПТУАЛЬНА ВІЗУАЛІЗАЦІЯ
Що це
Рідкісне захворювання: жир без капсули симетрично розростається на шиї, плечах і тулубі.
Як часто
У дослідженні в Німеччині — приблизно 1 людина з 25 000 у районі, який обслуговувала клініка.
Хто хворіє
В огляді 77 досліджень (436 прооперованих пацієнтів) 76% були чоловіками, середній вік — 49,8 року.
Лікування
Ліків, що прибирають ці жирові маси, немає. Їх видаляють хірургічно, але вони можуть з’явитися знову.

Що таке
хвороба Маделунга.

Хвороба Маделунга — рідкісний розлад обміну жирів. Жирова тканина росте симетрично й не має капсули, тож не відмежована від м’язів і сусідніх тканин, як звичайна ліпома. Найчастіше уражена шия: жир оточує її, мов комір, — лікарі так і кажуть: «комір Маделунга».

Лікарі розрізняють кілька типів. Найчастіший — I тип: жир на шиї, потилиці й верхній частині тіла. За II типу людина виглядає так, ніби має звичайне ожиріння; у дослідженні 11 жінок і 58 чоловіків у всіх жінок був саме II тип, а жир у них частіше відкладався на верхній частині рук і на ногах.

Хоча ці жирові маси не є раком, хворобу не вважають суто косметичною. Жир може рости вглиб — навколо дихальних шляхів і в середостіння, простір у грудній клітці між легенями. У довгому спостереженні 31 пацієнта (в середньому 14,5 року) хвороба супроводжувалася помітними ускладненнями, і автори дійшли висновку, що називати її «доброякісним ліпоматозом» не варто.

Тому, крім видалення жиру, людині з хворобою Маделунга потрібне обстеження: часто є супутні хвороби печінки, обміну речовин, нервів, апное сну.

Це загальна інформація. Що підійде саме вам, лікар скаже після огляду.

Як проявляється
хвороба Маделунга.

Жирові маси ростуть повільно, роками. Вони зазвичай не болять — цим хвороба відрізняється від деяких інших станів із жировими вузлами.

01

«Комір» на шиї

М’які симетричні потовщення на передній і задній поверхні шиї, під підборіддям, на потилиці.

02

Плечі й тулуб

Жир збирається над ключицями, на плечах, верхній частині спини й грудях; у жінок частіше — на верхній частині рук і на ногах.

03

Ковтання й дихання

Коли жир росте навколо дихальних шляхів і стравоходу, можуть з’явитися задишка й утруднене ковтання.

04

Сон

Хропіння, зупинки дихання уві сні, втома вдень — ознаки апное сну, яке може супроводжувати хворобу Маделунга.

05

Нерви

Оніміння, поколювання, гірша чутливість стоп. У дослідженні 33 пацієнтів ознаки ураження нервів були в 84%.

06

Окремий вузол

Одиночний м’який вузол під шкірою без симетрії — інший стан, наприклад ліпома. Його теж варто показати лікарю.

Ліпоми голови, обличчя та шиї

Чому виникає
хвороба Маделунга.

Точна причина невідома. Серед можливих механізмів — порушення роботи мітохондрій, «енергетичних станцій» жирових клітин.

Алкоголь

Хворобу часто пов’язують із тривалим вживанням алкоголю: у португальській серії 59 прооперованих пацієнтів про надмірне вживання алкоголю, теперішнє чи в минулому, повідомили 86%. Але хвороба буває й без цього, а точна роль алкоголю досі не з’ясована.

Стать і вік

Частіше хворіють чоловіки середнього віку. Утім, у німецькому дослідженні 45 пацієнтів жінок було більше, ніж чоловіків.

Спадковість

Описано сімейні випадки. Рідкісну форму спричиняють зміни гена MFN2 — тоді хворобу супроводжує ураження нервів.

Обмін речовин

Часто трапляються підвищений холестерин, хвороби щитоподібної залози, печінки, ожиріння.

Коли звертатися?

Хвороба Маделунга розвивається роками, і зазвичай невідкладної допомоги не потребує. Небезпечно, коли жир здавлює дихальні шляхи: тоді потрібна невідкладна допомога.

103 негайно, якщо:

  • дуже важко дихати: людина хапає повітря ротом, задихається чи не може вимовити слова;
  • губи чи шкіра стають дуже блідими, синіми чи сірими;
  • раптова сплутаність свідомості;
  • після відмови від алкоголю почалися судоми;
  • після відмови від алкоголю людина бачить, чує чи відчуває те, чого немає;
  • після відмови від алкоголю людину помітно трусить або вона незвично збуджена, дратівлива чи засмучена.

Не відкладайте візит до лікаря:

Того ж дня: задишка сильніша, ніж зазвичай; важко ковтати, людина давиться під час їди чи пиття, відчуття, що їжа застрягла в горлі; задишка після їди. Найближчими тижнями: задишка посилюється лежачи чи під час звичних справ; рідні помічають зупинки дихання уві сні, хропіння, вас постійно хилить у сон удень; з’явилися оніміння чи поколювання в стопах. Планово: жирові маси ростуть, заважають рухати головою, носити одяг, або ви хочете їх видалити.

Як визначають,
що лікувати.

  1. Розмова й огляд

    Коли з’явилися жирові маси, чи ростуть, чи заважають ковтати, дихати, спати; які є хвороби й ліки, чи вживаєте алкоголь. Лікар оглядає й обмацує шию, плечі, тулуб.

  2. МРТ або КТ

    Показують, де саме лежить жир, як ідуть крупні судини, чи немає здавлення трахеї й вузлів іншої природи. Для планування операції обидва методи дають достатньо даних, УЗД — менш інформативне.

  3. Огляд дихальних шляхів

    Якщо є задишка чи утруднене ковтання, ЛОР-лікар оглядає гортань і глотку, за потреби — ендоскопом. Причину не списують на жир, поки не виключено пухлину дихальних шляхів.

  4. Аналізи й супутні хвороби

    Аналізи крові на холестерин, роботу печінки й щитоподібної залози; за потреби — обстеження сну й огляд невролога.

  5. Гістологія

    Видалену тканину досліджують під мікроскопом, щоб підтвердити, що це жир без ознак злоякісної пухлини.

Як лікують
хворобу Маделунга.

Якщо жир не заважає і не здавлює дихальні шляхи, можна спостерігати. Видаляють, коли він порушує дихання, ковтання, рухи шиї або помітно змінює вигляд.

01

Операція

Єдиний перевірений спосіб прибрати жирові маси.

Ліпектомія
Відкрите видалення жиру через розрізи. Її частіше обирають при великих, щільних масах: хірург бачить судини й нерви і може видалити більше тканини.
Ліпосакція
Жир відсмоктують через невеликі проколи. Це менш травматично й підходить для поверхневого жиру, але великі маси так видалити важко.
Поєднання
Частину жиру видаляють відкрито, частину — ліпосакцією. Вибір залежить від того, де і скільки жиру, і чого очікує пацієнт.
Ускладнення
Найчастіші — гематома (скупчення крові) і серома (скупчення рідини) під шкірою. У португальській серії ускладнення були після 17,8% втручань.
02

Повернення жиру

Після операції потрібен довгий нагляд.

Як часто
У систематичному огляді жир з’являвся знову в 18,3% випадків. У серії 59 прооперованих пацієнтів — у 39%, у середньому через 3,8 року.
Повторні операції
Через це деяким людям потрібні кілька втручань — на тій самій або на інших ділянках.
03

Спосіб життя й супутні хвороби

Алкоголь і куріння
Лікарі радять якомога раніше відмовитися від алкоголю й куріння через супутні хвороби печінки, нервів, серця. Але єдиний перевірений спосіб прибрати жирові маси — операція, і після неї жир може повернутися навіть у тих, хто перестав пити.
Безпечна відмова
Якщо є залежність від алкоголю, різко кидати пити небезпечно. Робіть це під наглядом лікаря.
Інші хвороби
Холестерин, щитоподібну залозу, печінку, апное сну лікують відповідні лікарі. У дослідженні 54 пацієнтів у 20,37% були ще й злоякісні пухлини, частіше травної системи, тому важливе загальне обстеження.

Як ми це
лікуємо.

Хворобу Маделунга в Інституті хірургії доктора Валіхновського лікують у напрямі «Онкохірургія м’яких тканин»: клініка відповідає за обстеження перед операцією, видалення жирових мас і відновлення тканин. Супутні хвороби, відмову від алкоголю й апное сну ведуть профільні лікарі.

НАПРЯМ КЛІНІКИ Онкохірургія м’яких тканин Саркоми й інші пухлини м’яких тканин — зі збереженням кінцівки й відновленням тканин у ту саму операцію. Перейти до напряму

Що робимо при цьому стані

  • МРТ перед операцією — щоб побачити, де лежить жир і що поруч, ще до втручання.
  • 3D-моделювання — за потреби дані МРТ і КТ об’єднують у тривимірну модель, і хірург бачить, як жирові маси розташовані щодо великих судин і нервів.
  • Видалення пухлин м’яких тканин — з відновленням тканин у ту саму операцію, якщо це потрібно.
  • Гістологія — патоморфолог досліджує видалену тканину під мікроскопом.

Ростислав Валіхновський

Пластичний хірург, кандидат медичних наук, засновник Інституту хірургії доктора Валіхновського.

Як проходить лікування в нас

  1. Фото онлайнНадішліть фото шиї й плечей спереду, збоку і ззаду, а також МРТ чи КТ, якщо є.
  2. КонсультаціяОгляд, оцінка МРТ; за потреби — направлення до ЛОР-лікаря, ендокринолога, невролога.
  3. ПланЩо видаляти в першу чергу, яким способом і чи потрібні кілька етапів.
  4. ОпераціяВидалення жирових мас; видалене досліджують під мікроскопом.
  5. НаглядОгляди після операції, а далі — регулярно, щоб вчасно помітити, якщо жир почне рости знову.

Часті
запитання.

Короткі відповіді. Що підходить саме вам, лікар скаже на консультації.

Хвороба Маделунга — це рак?

Ні, самі жирові маси не злоякісні. Але хвороба може давати серйозні ускладнення: здавлення дихальних шляхів, ураження нервів. Тому її лікують і обстежують, а не лише видаляють жир.

Чи допоможуть дієта чи ліки?

Ліків, які б прибирали ці жирові маси, немає. Єдиний перевірений спосіб — хірургічне видалення.

Чи зникне жир, якщо кинути пити?

Прибрати жирові маси можна лише операцією, і жир може повернутися навіть у тих, хто перестав пити. Але відмова від алкоголю й куріння важлива для печінки, нервів і серця, тому лікарі її радять — під наглядом лікаря, якщо є залежність.

Ліпосакція чи відкрита операція?

Ліпосакція менш травматична й підходить для поверхневого жиру. Великі щільні маси частіше видаляють відкрито. Нерідко поєднують обидва способи — план складають після МРТ.

Чи повернеться жир після операції?

Може. В огляді досліджень жир з’являвся знову в 18,3% випадків, в окремих серіях — частіше. Тому після операції потрібен довгий нагляд.

Чому мені важко ковтати й дихати?

Жир може тиснути на дихальні шляхи чи стравохід. Але такі скарги треба обстежити в ЛОР-лікаря: їх можуть спричиняти й інші хвороби горла.

Джерела

20 джерел · систематичні огляди, когорти й NHS
ПоказатиЗгорнути
  1. Madelung Disease Epidemiology and Clinical Characteristics: a Systemic ReviewAesthetic Plastic Surgery, 2021doi:10.1007/s00266-020-02083-5 ↗
  2. Liposuction, lipectomy, or combined techniques for Madelung’s disease: A systematic reviewJournal of Plastic, Reconstructive & Aesthetic Surgery, 2026doi:10.1016/j.bjps.2026.02.031 ↗
  3. Madelung’s Disease: Lipectomy or Liposuction?BioMed Research International, 2018doi:10.1155/2018/3975974 ↗
  4. Multiple symmetric and multiple familial lipomatosisLa Presse Médicale, 2021doi:10.1016/j.lpm.2021.104077 ↗
  5. Multiple symmetric lipomatosis: a rare disease and its possible links to brown adipose tissueNutrition, Metabolism and Cardiovascular Diseases, 2015doi:10.1016/j.numecd.2015.01.010 ↗
  6. Multiple symmetric lipomatosis: clinical aspects and outcome in a long-term longitudinal studyInternational Journal of Obesity, 2002doi:10.1038/sj.ijo.0801867 ↗
  7. Multiple Symmetric Lipomatosis: New Classification System Based on the Largest German Patient CohortPlastic and Reconstructive Surgery – Global Open, 2018doi:10.1097/GOX.0000000000001722 ↗
  8. Madelung’s Disease: Analysis of Clinical Characteristics, Fatty Mass Distribution, Comorbidities and Treatment of 54 Patients in ChinaDiabetes, Metabolic Syndrome and Obesity, 2022doi:10.2147/DMSO.S363836 ↗
  9. Madelung’s Disease: Revision of 59 Surgical CasesAesthetic Plastic Surgery, 2017doi:10.1007/s00266-016-0759-x ↗
  10. Madelung’s disease: comorbidities, fatty mass distribution, and response to treatment of 22 patientsAesthetic Plastic Surgery, 2013doi:10.1007/s00266-012-9874-5 ↗
  11. Differential clinical expression of multiple symmetric lipomatosis in men and womenInternational Journal of Obesity, 2003doi:10.1038/sj.ijo.0802427 ↗
  12. Sensory, motor, and autonomic neuropathy in patients with multiple symmetric lipomatosisMedicine (Baltimore), 1985doi:10.1097/00005792-198511000-00003 ↗
  13. MFN2-associated lipomatosis: Clinical spectrum and impact on adipose tissueJournal of Clinical Lipidology, 2018doi:10.1016/j.jacl.2018.07.009 ↗
  14. Madelung disease: distribution of cervical fat and preoperative findings at sonography, MR, and CTAJNR American Journal of Neuroradiology, 1998pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/9576659 ↗
  15. Head and neck cancers associated with Madelung’s diseaseAnnals of Surgical Oncology, 1999doi:10.1007/s10434-999-0395-7 ↗
  16. Shortness of breathNHS, 2024nhs.uk/symptoms/shortness-of-breath ↗
  17. Dysphagia (swallowing problems)NHS, 2023nhs.uk/symptoms/swallowing-problems-dysphagia ↗
  18. Sleep apnoeaNHS, 2026nhs.uk/conditions/sleep-apnoea ↗
  19. LipomaNHS, 2023nhs.uk/conditions/lipoma ↗
  20. Alcohol-use disorderNHS, 2026nhs.uk/conditions/alcohol-use-disorder ↗

Цифри на сторінці — з цих джерел.

VALIKHNOVSKI SURGERY PARTNERS

Жир на шиї й плечах
росте чи заважає?

Надішліть фото шиї й плечей і МРТ, якщо є. Лікар скаже, що варто обстежити і як можна видалити жирові маси.

Зателефонувати Надіслати звернення
ОНЛАЙН-ЗВЕРНЕННЯ

Розкажіть, чим ми можемо допомогти.

Залиште контакти й коротко опишіть ситуацію. Координатор зв’яжеться з вами, щоб узгодити наступний крок.

Зручний спосіб зв’язку