«Комір» на шиї
М’які симетричні потовщення на передній і задній поверхні шиї, під підборіддям, на потилиці.
Обговорити випадок Хвороба Маделунга (симетричний ліпоматоз) — рідкісне захворювання, за якого на шиї, потилиці, плечах і верхній частині тулуба симетрично розростаються м’які жирові маси. Їх можна видалити, але важливо також обстежитися.
КОНЦЕПТУАЛЬНА ВІЗУАЛІЗАЦІЯХвороба Маделунга — рідкісний розлад обміну жирів. Жирова тканина росте симетрично й не має капсули, тож не відмежована від м’язів і сусідніх тканин, як звичайна ліпома. Найчастіше уражена шия: жир оточує її, мов комір, — лікарі так і кажуть: «комір Маделунга».
Лікарі розрізняють кілька типів. Найчастіший — I тип: жир на шиї, потилиці й верхній частині тіла. За II типу людина виглядає так, ніби має звичайне ожиріння; у дослідженні 11 жінок і 58 чоловіків у всіх жінок був саме II тип, а жир у них частіше відкладався на верхній частині рук і на ногах.
Хоча ці жирові маси не є раком, хворобу не вважають суто косметичною. Жир може рости вглиб — навколо дихальних шляхів і в середостіння, простір у грудній клітці між легенями. У довгому спостереженні 31 пацієнта (в середньому 14,5 року) хвороба супроводжувалася помітними ускладненнями, і автори дійшли висновку, що називати її «доброякісним ліпоматозом» не варто.
Тому, крім видалення жиру, людині з хворобою Маделунга потрібне обстеження: часто є супутні хвороби печінки, обміну речовин, нервів, апное сну.
Це загальна інформація. Що підійде саме вам, лікар скаже після огляду.
Жирові маси ростуть повільно, роками. Вони зазвичай не болять — цим хвороба відрізняється від деяких інших станів із жировими вузлами.
М’які симетричні потовщення на передній і задній поверхні шиї, під підборіддям, на потилиці.
Жир збирається над ключицями, на плечах, верхній частині спини й грудях; у жінок частіше — на верхній частині рук і на ногах.
Коли жир росте навколо дихальних шляхів і стравоходу, можуть з’явитися задишка й утруднене ковтання.
Хропіння, зупинки дихання уві сні, втома вдень — ознаки апное сну, яке може супроводжувати хворобу Маделунга.
Оніміння, поколювання, гірша чутливість стоп. У дослідженні 33 пацієнтів ознаки ураження нервів були в 84%.
Одиночний м’який вузол під шкірою без симетрії — інший стан, наприклад ліпома. Його теж варто показати лікарю.
Ліпоми голови, обличчя та шиїТочна причина невідома. Серед можливих механізмів — порушення роботи мітохондрій, «енергетичних станцій» жирових клітин.
Хворобу часто пов’язують із тривалим вживанням алкоголю: у португальській серії 59 прооперованих пацієнтів про надмірне вживання алкоголю, теперішнє чи в минулому, повідомили 86%. Але хвороба буває й без цього, а точна роль алкоголю досі не з’ясована.
Частіше хворіють чоловіки середнього віку. Утім, у німецькому дослідженні 45 пацієнтів жінок було більше, ніж чоловіків.
Описано сімейні випадки. Рідкісну форму спричиняють зміни гена MFN2 — тоді хворобу супроводжує ураження нервів.
Часто трапляються підвищений холестерин, хвороби щитоподібної залози, печінки, ожиріння.
Хвороба Маделунга розвивається роками, і зазвичай невідкладної допомоги не потребує. Небезпечно, коли жир здавлює дихальні шляхи: тоді потрібна невідкладна допомога.
Того ж дня: задишка сильніша, ніж зазвичай; важко ковтати, людина давиться під час їди чи пиття, відчуття, що їжа застрягла в горлі; задишка після їди. Найближчими тижнями: задишка посилюється лежачи чи під час звичних справ; рідні помічають зупинки дихання уві сні, хропіння, вас постійно хилить у сон удень; з’явилися оніміння чи поколювання в стопах. Планово: жирові маси ростуть, заважають рухати головою, носити одяг, або ви хочете їх видалити.
Коли з’явилися жирові маси, чи ростуть, чи заважають ковтати, дихати, спати; які є хвороби й ліки, чи вживаєте алкоголь. Лікар оглядає й обмацує шию, плечі, тулуб.
Показують, де саме лежить жир, як ідуть крупні судини, чи немає здавлення трахеї й вузлів іншої природи. Для планування операції обидва методи дають достатньо даних, УЗД — менш інформативне.
Якщо є задишка чи утруднене ковтання, ЛОР-лікар оглядає гортань і глотку, за потреби — ендоскопом. Причину не списують на жир, поки не виключено пухлину дихальних шляхів.
Аналізи крові на холестерин, роботу печінки й щитоподібної залози; за потреби — обстеження сну й огляд невролога.
Видалену тканину досліджують під мікроскопом, щоб підтвердити, що це жир без ознак злоякісної пухлини.
Якщо жир не заважає і не здавлює дихальні шляхи, можна спостерігати. Видаляють, коли він порушує дихання, ковтання, рухи шиї або помітно змінює вигляд.
Єдиний перевірений спосіб прибрати жирові маси.
Після операції потрібен довгий нагляд.
Хворобу Маделунга в Інституті хірургії доктора Валіхновського лікують у напрямі «Онкохірургія м’яких тканин»: клініка відповідає за обстеження перед операцією, видалення жирових мас і відновлення тканин. Супутні хвороби, відмову від алкоголю й апное сну ведуть профільні лікарі.
Пластичний хірург, кандидат медичних наук, засновник Інституту хірургії доктора Валіхновського.
Короткі відповіді. Що підходить саме вам, лікар скаже на консультації.
Ні, самі жирові маси не злоякісні. Але хвороба може давати серйозні ускладнення: здавлення дихальних шляхів, ураження нервів. Тому її лікують і обстежують, а не лише видаляють жир.
Ліків, які б прибирали ці жирові маси, немає. Єдиний перевірений спосіб — хірургічне видалення.
Прибрати жирові маси можна лише операцією, і жир може повернутися навіть у тих, хто перестав пити. Але відмова від алкоголю й куріння важлива для печінки, нервів і серця, тому лікарі її радять — під наглядом лікаря, якщо є залежність.
Ліпосакція менш травматична й підходить для поверхневого жиру. Великі щільні маси частіше видаляють відкрито. Нерідко поєднують обидва способи — план складають після МРТ.
Може. В огляді досліджень жир з’являвся знову в 18,3% випадків, в окремих серіях — частіше. Тому після операції потрібен довгий нагляд.
Жир може тиснути на дихальні шляхи чи стравохід. Але такі скарги треба обстежити в ЛОР-лікаря: їх можуть спричиняти й інші хвороби горла.
Цифри на сторінці — з цих джерел.
Надішліть фото шиї й плечей і МРТ, якщо є. Лікар скаже, що варто обстежити і як можна видалити жирові маси.
Залиште контакти й коротко опишіть ситуацію. Координатор зв’яжеться з вами, щоб узгодити наступний крок.