Маленьке підборіддя
Нижня щелепа мала й зміщена назад, підборіддя ніби «сховане».
СТАН / ОБЛИЧЧЯ
Послідовність П’єра Робена.
Послідовність П’єра Робена — вроджений стан, коли в новонародженого мала нижня щелепа, язик западає назад і заважає дихати. У більшості таких дітей є й розщелина піднебіння. Частині дітей допомагають положення тіла й пластинка, а при важких порушеннях дихання щелепу подовжують операцією.
КОНЦЕПТУАЛЬНА ВІЗУАЛІЗАЦІЯ- Що це
- Мала нижня щелепа, западання язика й порушення дихання в новонародженого.
- Як часто
- 9,5 на 100 000 живонароджених.
- Розщелина піднебіння
- Є більш ніж у 3/4 дітей із цим станом.
- Як лікують
- Більшість дітей — без операції; при важких порушеннях дихання щелепу подовжують дистракцією.
01 / ЩО ЦЕЩо таке
Що таке
послідовність П’єра Робена.
Послідовність П’єра Робена (її ще називають синдромом чи аномалією П’єра Робена) — вроджений стан, при якому поєднуються три ознаки: мала нижня щелепа, западання язика назад і порушення дихання через те, що язик перекриває дихальні шляхи.
«Послідовністю» стан називають тому, що одна зміна тягне за собою наступні. Вважають, що спершу щелепа росте замалою, через це язик лежить вище й далі, ніж треба, і може заважати зрощенню піднебіння. Тому в більшості дітей є широка розщелина піднебіння у формі літери U.
Стан буває окремим або частиною генетичного синдрому чи поєднання інших вад. Від цього залежать обстеження й прогноз, тому дитину оглядає не лише хірург.
Вираженість дуже різна: в одних дітей ознак майже немає, в інших — важкі порушення дихання з паузами й посинінням. Головне в перші тижні — забезпечити дитині вільне дихання й достатнє харчування.
Це загальна інформація. Що підійде саме вашій дитині, лікар скаже після огляду.
02 / ОЗНАКИЯк вона
Як вона
проявляється.
Стан зазвичай помічають одразу після народження. Ознаки порушення дихання можуть з’являтися й зникати і частіше бувають уві сні.
Язик западає
Корінь язика відходить назад до горла і перекриває шлях повітрю.
Важко дихати
Шумне дихання, хропіння, втягування грудної клітки, паузи в диханні, посиніння губ — особливо уві сні. Паузи в диханні, посиніння губ чи втягування грудної клітки — привід викликати 103.
Важко їсти
Дитина швидко втомлюється, зупиняється, щоб вдихнути, погано набирає вагу. Розщелина піднебіння ще більше ускладнює годування. Якщо дитина не може їсти, не зупиняючись, щоб вдихнути, покажіть її лікарю того ж дня.
Розщелина піднебіння
Широка щілина в піднебінні, через яку рот сполучається з носом.
Розщелина піднебіння03 / ПРИЧИНИЧому вона
Чому вона
виникає.
Послідовність П’єра Робена — вада розвитку щелепи ще до народження. Вона буває окремою або частиною ширшого стану.
Розвиток щелепи
Нижня щелепа росте замало. Це вважають першою ланкою, яка тягне за собою западання язика і проблеми з диханням.
Окремий стан
Буває, що в дитини немає інших вад чи синдромів — тоді кажуть про ізольовану послідовність П’єра Робена.
Синдроми
В інших дітей стан — частина генетичного синдрому або поєднання кількох вроджених вад. Тому лікар може порадити консультацію генетика.
Поширеність
В огляді 34 досліджень послідовність П’єра Робена траплялася в 9,5 на 100 000 живонароджених дітей.
04 / КОЛИ ЗВЕРТАТИСЯ
Коли звертатися терміново?
У дитини з послідовністю П’єра Робена дихання може раптово погіршитися, особливо уві сні. Не чекайте, поки мине: ознаки нижче — привід викликати допомогу негайно.
103 негайно, якщо:
- дитина перестає дихати, з’являються паузи в диханні;
- губи, язик чи шкіра посиніли, посіріли, стали блідими чи мармуровими;
- дитина задихається, хрипить чи не може вдихнути;
- дитині важко дихати: вона кректить, втягує живіт чи грудну клітку під час вдиху;
- дитину важко розбудити або вона не прокидається;
- дитина не мочилася 12 годин;
- судоми;
- слабкий, пронизливий або безперервний плач;
- висип, який не блідне, якщо на нього натиснути;
- температура 38 °C і вище в дитини до 3 місяців або 39 °C і вище — у 3–6 місяців.
Не відкладайте візит до лікаря:
Того ж дня: дитина не може їсти, не зупиняючись, щоб вдихнути, відмовляється від їжі, хропе й дихає шумно уві сні все сильніше. Якщо дитину нещодавно оперували, спершу зателефонуйте лікарям, які її ведуть. Найближчими днями: годування триває дуже довго, дитина погано набирає вагу. Планово: консультація хірурга щодо щелепи й піднебіння, перевірки слуху й розвитку. Укладати дитину спати на живіт чи на бік можна лише за призначенням лікаря і так, як він показав: усім іншим немовлятам радять спати тільки на спині.
05 / ДІАГНОСТИКАЯк обстежують
Як обстежують
дитину.
- Огляд після народження
Лікар оцінює щелепу, язик, піднебіння і те, наскільки дитині важко дихати. Інколи стан помітно ще до пологів на УЗД чи МРТ.
- Дослідження сну
Порушення дихання частіше бувають уві сні, тому міжнародний консенсус радить дослідження сну, щоб оцінити їхню тяжкість.
- Огляд дихальних шляхів
ЛОР-лікар перевіряє, чи немає звуження в інших місцях, крім язика.
- Оцінка годування
Як дитина смокче й ковтає, чи набирає вагу.
- Генетик
Щоб з’ясувати, чи це окремий стан, чи частина синдрому.
06 / ЛІКУВАННЯЯк лікують
Як лікують
послідовність П’єра Робена.
Лікування залежить від того, наскільки важко дитині дихати й їсти. Більшості дітей допомагають без операції; операцію роблять, коли інші способи не дають вільного дихання.
01
Без операції
Перший крок для більшості дітей.
- Положення тіла
- На животі чи на боці язик відходить уперед і менше перекриває горло. Але сон на животі в немовлят підвищує ризик раптової смерті уві сні, тому таке положення — лише за призначенням лікаря й під наглядом. В огляді 875 дітей, яких лікували положенням, 715 не знадобилося іншого лікування дихання, хоча це рішення часто ухвалювали без об’єктивних вимірювань. Наскільки таке лікування безпечне і як правильно стежити за цими дітьми, ще досліджують.
- Ортодонтична пластинка
- Пластинка в роті відсуває корінь язика вперед. В огляді досліджень частина результатів була схожою на операцію з подовження щелепи, але пластинка не може повністю її замінити.
- Трубочка в носі
- М’яка трубочка через ніс до горла тримає шлях для повітря відкритим.
- Годування
- Спеціальні пляшечки, а за потреби — зонд, поки дитина не навчиться їсти сама.
02
Операція
Якщо дитині все одно важко дихати.
- Дистракція нижньої щелепи
- Кістку щелепи розсікають і встановлюють апарат, який щодня потроху розкручують. Щелепа подовжується, язик іде вперед. За даними огляду, якщо інші способи не допомогли, це бажаний метод для стабільного дихання.
- Фіксація язика до губи
- Язик тимчасово підшивають до нижньої губи, щоб він не западав. Цей спосіб розглядають при легших порушеннях або якщо дистракція не підходить.
- Трахеостомія
- Трубка в трахеї через отвір на шиї — для найважчих випадків. У метааналізі 13 досліджень дистракція давала кращий результат для дихання, ніж трахеостомія, і рідше потребувала трубки для годування прямо в шлунок; автори зазначають, що для певних висновків потрібні більші дослідження.
03
Результат і ризики
- Лицевий нерв
- Після дистракції в огляді 729 пацієнтів слабкість гілки лицевого нерва виникла у 6,4%; вона буває тимчасовою, але буває й стійкою.
- Ріст щелепи
- Часто кажуть, що щелепа з віком «наздожене». Але лише меншість досліджень показує швидший ріст щелепи, і ще менше — що відставання зникає повністю.
- Розвиток дитини
- Порушення розвитку в огляді досліджень мали 10% дітей з ізольованим станом і більше — при синдромах. Тому за розвитком стежать довго.
- Піднебіння
- Розщелину піднебіння закривають окремою операцією, зазвичай у 6–12 місяців.
07 / У КЛІНІЦІ ВАЛІХНОВСЬКОГО
Як ми це
Як ми це
лікуємо.
Послідовність П’єра Робена в Інституті хірургії доктора Валіхновського лікують у напрямі «Хірургія вроджених вад». Клініка відповідає за хірургічну частину — щелепу й піднебіння. Дихання дитини в перші тижні веде неонатолог, а годування, слух і розвиток — профільні фахівці.
НАПРЯМ КЛІНІКИ
Хірургія вроджених вад
Вроджені вади обличчя й тіла в дітей і дорослих — від першої операції до корекції наслідків.
Перейти до напряму
Що робимо при цьому стані
- Дистракційний остеогенез нижньої щелепи — щелепу поступово подовжують апаратом приблизно на 1 мм на добу, якщо положення тіла й пластинка не допомагають.
- 3D-планування — цифрова модель щелепи за даними КТ, щоб заздалегідь розрахувати операцію.
- Пластика піднебіння — закриття розщелини, зазвичай до року.
Ростислав Валіхновський
Пластичний хірург, кандидат медичних наук, засновник Інституту хірургії доктора Валіхновського.
Як проходить лікування в нас
- Фото й виписки онлайнНадішліть фото дитини збоку й виписки — лікар попередньо оцінить ситуацію.
- КонсультаціяОгляд щелепи, піднебіння, дихання й годування; які обстеження вже є.
- ПланЧи потрібна операція на щелепі зараз, чи досить інших способів; коли закривати піднебіння.
- ОпераціяДистракція щелепи або пластика піднебіння; батьки поруч із дитиною в стаціонарі.
- ВідновленняДистрактор розкручують за графіком; лікар навчить батьків, якщо це треба робити вдома. Далі — контрольні огляди в міру росту.
08 / ПИТАННЯ Й ВІДПОВІДІЧасті
Часті
запитання.
Короткі відповіді. Що підходить саме вам, лікар скаже на консультації.
Як укладати дитину спати?
Так, як порадив лікар саме вашій дитині. На животі чи на боці — лише за його призначенням і з тим наглядом, який він порадив. Без такого призначення немовлят кладуть спати на спину.
Чи завжди потрібна операція?
Ні. Більшості дітей допомагають положення тіла, пластинка чи трубочка в носі. Операцію роблять, коли ці способи не дають вільного дихання.
Чи болісна дистракція для дитини?
Розкручування апарата не потребує наркозу, дискомфорт знімають знеболювальними. Як і після будь-якої операції, є ризики — лікар розповість про них на консультації.
Чи виросте щелепа сама?
Частково. Дослідження розходяться: лише в меншості з них щелепа росла швидше за звичайну, а повністю відставання зникало рідко.
Коли оперують розщелину піднебіння?
Зазвичай у 6–12 місяців. Терміни для вашої дитини визначає хірург.
Чи буде дитина розвиватися нормально?
В огляді досліджень порушення розвитку мали 10% дітей з ізольованим станом. При синдромах цей ризик вищий, тому за розвитком дитини стежать довго.
Чим годувати, якщо дитина швидко втомлюється?
Лікар підбере пляшечку й режим. Якщо дитина не набирає вагу, тимчасово годують через зонд. Важке дихання часто й заважає їсти — коли дихання налагоджують, годування теж стає легшим.
Джерела
17 джерел · настанови, консенсуси, огляди й дослідженняПоказатиЗгорнути
- Best Practices for the Diagnosis and Evaluation of Infants With Robin Sequence: A Clinical Consensus ReportJAMA Pediatrics, 2016doi:10.1001/jamapediatrics.2016.0796 ↗
- European Guideline Robin Sequence An Initiative From the European Reference Network for Rare Craniofacial Anomalies and Ear, Nose and Throat Disorders (ERN-CRANIO)The Journal of Craniofacial Surgery, 2024doi:10.1097/SCS.0000000000009701 ↗
- Global birth prevalence of Robin sequence in live-born infants: a systematic review and meta-analysisEuropean Respiratory Review, 2023doi:10.1183/16000617.0133-2023 ↗
- Robin Sequence: Neonatal ManagementNeoReviews, 2024doi:10.1542/neo.25-12-e780 ↗
- The management of upper airway obstruction in Pierre Robin SequencePaediatric Respiratory Reviews, 2023doi:10.1016/j.prrv.2022.07.001 ↗
- Management of cleft palate among patients with Pierre Robin sequenceThe British Journal of Oral & Maxillofacial Surgery, 2023doi:10.1016/j.bjoms.2023.06.003 ↗
- Non-operative interventions for Pierre-Robin sequence: A systematic review and meta-analysisJournal of Cranio-Maxillo-Facial Surgery, 2024doi:10.1016/j.jcms.2024.08.008 ↗
- Systematic Review of Safety and Efficacy of Positional Therapy as First-line Management for Robin SequenceThe Journal of Craniofacial Surgery, 2025doi:10.1097/SCS.0000000000011325 ↗
- A Systematic Review of Mandibular Distraction Osteogenesis Versus Orthodontic Airway Plate for Airway Obstruction Treatment in Pierre Robin SequenceThe Cleft Palate-Craniofacial Journal, 2022doi:10.1177/10556656211011886 ↗
- Systematic review and meta-analysis of surgical approaches for improving airway stability in infants with Robin sequence: evaluating complications and outcomesThe British Journal of Oral & Maxillofacial Surgery, 2024doi:10.1016/j.bjoms.2024.04.003 ↗
- Mandibular Distraction Osteogenesis vs. Tracheostomy in the Management of Pierre Robin Sequence: A Systematic Review and Meta-AnalysisThe Cleft Palate-Craniofacial Journal, 2026doi:10.1177/10556656241311549 ↗
- Facial Nerve Dysfunction After Mandibular Distraction Osteogenesis in Patients with Robin Sequence: A Systematic Review and Meta-AnalysisThe Cleft Palate-Craniofacial Journal, 2023doi:10.1177/10556656211070728 ↗
- Mandibular Catch-Up Growth in Pierre Robin Sequence: A Systematic ReviewThe Cleft Palate-Craniofacial Journal, 2019doi:10.1177/1055665618774025 ↗
- Neurodevelopmental impairment in children with Robin sequence: A systematic review and meta-analysisEarly Human Development, 2025doi:10.1016/j.earlhumdev.2024.106185 ↗
- When to get urgent medical help for babies and children under 5NHS, 2026nhs.uk/baby/health/when-to-get-urgent-medical-help-for-babies-and-children-under-5 ↗
- Sudden infant death syndrome (SIDS)NHS, 2025nhs.uk/baby/caring-for-a-newborn/sudden-infant-death-syndrome-sids ↗
- Cleft lip and palateNHS, 2023nhs.uk/conditions/cleft-lip-and-palate ↗
Цифри на сторінці — з цих джерел.
Маленька щелепа
в новонародженого?
Надішліть фото дитини збоку й виписки. Лікар скаже, чи потрібна операція на щелепі і коли закривати піднебіння.