СТАН / ОБЛИЧЧЯ

Розщелина піднебіння («вовча паща»).

Розщелина піднебіння («вовча паща») — вроджена щілина в піднебінні, через яку рот сполучається з носом. Вона заважає дитині смоктати, підвищує ризик рідини у вухах і без операції порушує мову. Щілину закривають операцією, зазвичай у 6–12 місяців.

Концептуальна візуалізація: реконструкція піднебіння й обличчя дитиниКОНЦЕПТУАЛЬНА ВІЗУАЛІЗАЦІЯ
Що це
Вроджена щілина в піднебінні — між ротом і носом.
Як часто
Ізольована розщелина піднебіння — 0,33 на 1000 живонароджених, разом із розщелиною губи — 0,45 на 1000.
Чим заважає
Годуванню, слуху через рідину у вухах і мові.
Коли оперують
Зазвичай у 6–12 місяців; далі дитину ведуть ЛОР-лікар, логопед і ортодонт.

Що таке
розщелина піднебіння.

Піднебіння — це «дах» рота, який відділяє рот від носа. Під час розвитку дитини в утробі матері його половинки мають зрости посередині. Якщо цього не сталося, лишається щілина — розщелина піднебіння, у побуті «вовча паща».

Щілина буває лише в задній, м’якій частині піднебіння або проходить через усе піднебіння до переду. Вона може бути окремою чи поєднуватися з розщелиною губи. Інколи щілину приховує слизова оболонка, і її помічають не одразу.

Розщелина піднебіння — одна з частих вроджених вад обличчя. Інколи вона буває частиною ширшого стану, наприклад синдрому делеції 22q11 чи послідовності П’єра Робена, тому дитину оглядає й педіатр.

Лікування триває роками: операція, годування, слух, мова, зуби. Але більшість дітей після лікування ростуть і живуть звичайним життям.

Це загальна інформація. Що підійде саме вашій дитині, лікар скаже після огляду.

Як вона
проявляється.

Розщелину піднебіння зазвичай знаходять одразу після народження. Найбільше турбот у перші місяці, до операції.

01

Щілина в роті

Під час огляду видно отвір у піднебінні — маленький ззаду чи на все піднебіння. Щілину, приховану під слизовою, на огляді можна не помітити.

02

Важко смоктати

Дитина не може щільно обхопити груди чи соску, ковтає багато повітря, молоко витікає через ніс. У перші місяці вона може погано набирати вагу.

03

Вуха й слух

У середньому вусі збирається рідина — це отит із випотом. Слух знижується, а часто це видно лише на перевірці слуху.

04

Мова

Без операції мова стає нечіткою й гугнявою: повітря під час розмови виходить через ніс.

05

Зуби

Якщо щілина заходить у ясна, зуби поруч можуть рости криво, бракувати чи бути зайвими.

Розщелина ясна
06

Мала нижня щелепа

Якщо підборіддя дуже маленьке, лікар перевірить, чи немає послідовності П’єра Робена. Якщо дитині важко дихати, викликайте 103.

Послідовність П’єра Робена

Чому вона
виникає.

Точну причину для конкретної дитини здебільшого встановити не вдається. Найімовірніше, розщелина не пов’язана з тим, що ви робили чи не робили під час вагітності.

Розвиток в утробі

Тканини, з яких формується піднебіння, не зрослися. Причина більшості випадків, не пов’язаних із синдромами, невідома.

Спадковість

Більшість випадків поодинокі. Якщо в родині вже є дитина з розщелиною або розщелина була в когось із батьків, ризик для наступної дитини — приблизно 2–8%.

Куріння

Куріння під час вагітності підвищувало шанси розщелини в 1,55 раза, а пасивне куріння шкодило навіть більше. Алкоголь під час вагітності NHS теж відносить до чинників ризику.

Вага й діабет матері

Ожиріння підвищувало шанси розщелини в 1,28 раза, цукровий діабет 1 типу — в 1,75 раза.

Ліки й фолієва кислота

З розщелинами пов’язують нестачу фолієвої кислоти під час вагітності та деякі протисудомні ліки на її початку.

Синдроми

Інколи розщелина — частина ширшого стану, наприклад синдрому делеції 22q11 чи послідовності П’єра Робена.

Коли звертатися терміново?

Сама розщелина невідкладної допомоги не потребує: її лікують планово. Але немовля з розщелиною може погано їсти, а деякі ознаки в будь-якої маленької дитини вимагають допомоги негайно.

103 негайно, якщо:

  • дитині важко дихати: вона дихає дуже часто, кректить чи втягує живіт під час вдиху;
  • шкіра, губи чи язик посиніли, посіріли або стали блідими чи мармуровими;
  • дитину важко розбудити або вона не прокидається;
  • судоми;
  • слабкий, пронизливий або безперервний плач;
  • висип, який не блідне, якщо на нього натиснути;
  • дитина не мочилася 12 годин;
  • температура 38 °C і вище в дитини до 3 місяців або 39 °C і вище — у 3–6 місяців.

Не відкладайте візит до лікаря:

Того ж дня: немовля відмовляється їсти, блює протягом доби або ви відчуваєте, що з дитиною щось не так. Якщо дитину нещодавно оперували, спершу зателефонуйте хірургу. Найближчими днями: годування триває дуже довго, молоко постійно витікає через ніс, дитина погано набирає вагу. Планово: консультація хірурга якомога раніше після народження, щоб скласти план, а також регулярні перевірки слуху й мови.

Як визначають
розщелину.

  1. Під час вагітності

    Розщелину губи часто видно на УЗД, а розщелину піднебіння на УЗД виявити дуже важко.

  2. Після народження

    Зазвичай розщелину знаходять одразу після пологів або на огляді новонародженого в перші 72 години.

  3. Огляд педіатра

    Щоб перевірити, чи немає інших вад або синдрому, з яким пов’язана розщелина.

  4. Перевірка слуху

    З перших тижнів життя й далі регулярно — через ризик рідини в середньому вусі.

  5. Оцінка мови

    Логопед оцінює мову в 18 місяців, у 3 і 5 років, а за потреби — частіше.

Як лікують
розщелину піднебіння.

Головне лікування — операція, яка закриває щілину й відновлює м’язи піднебіння. До неї важливо налагодити годування, а після — стежити за слухом, мовою й зубами, поки дитина росте.

01

Годування

Перші тижні й місяці, до операції.

Навчання батьків
Лікар чи медсестра показують, як тримати дитину й годувати. В огляді досліджень навчальні програми для мам покращували набір ваги дитиною.
Спеціальна пляшечка
Якщо смоктати груди не виходить, грудне молоко зціджують і дають із м’якої пляшечки для дітей із розщелиною. Спеціальні пляшечки й пластинки-обтуратори в дослідженнях не давали помітної переваги в рості дитини порівняно зі звичайними пляшечками чи без них.
Грудне вигодовування
При розщелині піднебіння воно вдається рідше, ніж при розщелині лише губи, і частіше дається важко.
Зонд
Зрідка до операції дитину годують через тонку трубочку, введену через ніс.
02

Пластика піднебіння

Операція під загальним наркозом.

Що роблять
Щілину закривають, а м’язи й слизову піднебіння переміщують у правильне положення. Операція триває близько 2 годин, у лікарні — зазвичай 1–3 дні. Рубець лишається всередині рота.
Коли
Зазвичай у 6–12 місяців. У дослідженні 558 немовлят з ізольованою розщелиною піднебіння після операції в 6 місяців проблеми зі змиканням піднебіння в 5 років були у 8,9% дітей, після операції в 12 місяців — у 15,0%. Ускладнення були рідкими й однаковими в обох групах.
Методика
В огляді 12 досліджень після Z-пластики піднебіння невдачі траплялися рідше, ніж після прямого зшивання м’язів: 9,7% проти 16,5% при ізольованій розщелині.
03

Вуха й слух

Слух перевіряють регулярно; лікує ЛОР-лікар.

Рідина у вусі
Отит із випотом — часта знахідка в дітей із розщелиною піднебіння. Після пластики піднебіння слух може покращитися.
Шунти
Якщо рідина заважає чути, в барабанні перетинки ставлять крихітні трубочки — шунти, або підбирають слуховий апарат. Шунти допомагали відновити слух, але давали ускладнення на барабанній перетинці в 11–37% випадків; коли саме їх ставити, дослідження однозначно не відповідають.
04

Мова й повторні операції

Логопед
Приблизно половину дітей із розщелиною у 5 років направляють до логопеда. Заняття допомагають багатьом із них.
Гугнявість після операції
Якщо піднебіння погано перекриває шлях у ніс під час мови, це називають велофарингеальною недостатністю. Її ознаки в огляді 10 795 пацієнтів мали 20%. Частині дітей потрібна ще одна операція.
Нориця
Отвір між ротом і носом після пластики утворювався в середньому у 8,6% дітей; при поєднаній розщелині губи й піднебіння — частіше. Якщо він заважає, його закривають.

Як ми це
лікуємо.

Розщелину піднебіння в Інституті хірургії доктора Валіхновського оперують у напрямі «Хірургія вроджених вад». Лікування розщелини — це команда на роки: крім хірурга, дитину ведуть ЛОР-лікар, логопед і ортодонт.

НАПРЯМ КЛІНІКИ Хірургія вроджених вад Вроджені вади обличчя й тіла в дітей і дорослих — від першої операції до корекції наслідків. Перейти до напряму

Що робимо при цьому стані

  • Пластика піднебіння — закриття щілини з відновленням м’язів піднебіння, зазвичай до року.
  • Мікрохірургічна техніка — збільшувальна оптика й тонкий шовний матеріал, щоб точно зіставити тканини.
  • Операції при велофарингеальній недостатності — глотковий клапоть чи сфінктерна фарингопластика, якщо після першої операції мова лишається гугнявою.
  • Закриття нориці піднебіння — якщо через отвір повітря чи їжа потрапляють у ніс або страждає мова.
  • Кісткова пластика ясна — якщо щілина заходить в ясна, — у шкільному віці.

Ростислав Валіхновський

Пластичний хірург, кандидат медичних наук, засновник Інституту хірургії доктора Валіхновського.

Як проходить лікування в нас

  1. Фото онлайнНадішліть фото й виписки дитини — лікар попередньо оцінить ситуацію.
  2. КонсультаціяОгляд дитини; розмова про годування, вагу, дихання й слух.
  3. ПланКоли оперувати, які обстеження й фахівці потрібні до операції.
  4. ОпераціяПластика піднебіння під загальним наркозом; батьки поруч із дитиною в стаціонарі.
  5. Відновлення й наглядРежим годування пояснять до виписки; далі — контрольні огляди, слух і мова в міру росту.

Часті
запитання.

Короткі відповіді. Що підходить саме вам, лікар скаже на консультації.

Чи можна годувати дитину грудьми?

Інколи так, але при розщелині піднебіння це вдається рідше: дитині важко щільно обхопити груди. Тоді молоко зціджують і дають із м’якої пляшечки для дітей із розщелиною.

У якому віці оперують піднебіння?

Зазвичай у 6–12 місяців. У великому дослідженні операція в 6 місяців рідше давала проблеми з мовою у 5 років, ніж операція в 12 місяців. Терміни для вашої дитини визначає лікар.

Чи буде рубець?

Рубець після пластики піднебіння лишається всередині рота, на обличчі його не видно.

Чому ЛОР-лікар перевіряє вуха?

У дітей із розщелиною піднебіння часто збирається рідина в середньому вусі, і слух знижується. Тому слух перевіряють регулярно, а за потреби ставлять шунти чи слуховий апарат.

Чи говоритиме дитина нормально?

Операція значно зменшує ризик проблем із мовою, але частині дітей потрібен логопед, а невеликій частині — ще одна операція, якщо мова лишається гугнявою.

Чи винна я в тому, що в дитини розщелина?

Найімовірніше, ні. Точна причина здебільшого невідома. Ризик трохи підвищують куріння й алкоголь під час вагітності, ожиріння, діабет 1 типу, нестача фолієвої кислоти, деякі протисудомні ліки.

Чи буде розщелина в наступної дитини?

Здебільшого це поодинокий випадок. Якщо в родині вже є дитина з розщелиною, ризик для наступної — приблизно 2–8%. Якщо розщелина пов’язана із синдромом, ризик може бути вищим.

Джерела

16 джерел · настанови NHS, огляди й дослідження
ПоказатиЗгорнути
  1. Timing of Primary Surgery for Cleft PalateThe New England Journal of Medicine, 2023doi:10.1056/NEJMoa2215162 ↗
  2. Global prevalence of cleft palate, cleft lip and cleft palate and lip: A comprehensive systematic review and meta-analysisJournal of Stomatology, Oral and Maxillofacial Surgery, 2022doi:10.1016/j.jormas.2021.05.008 ↗
  3. Maternal factors increase risk of orofacial cleft: a meta-analysisScientific Reports, 2024doi:10.1038/s41598-024-79346-7 ↗
  4. Maternal Cigarette Smoking and Cleft Lip and Palate: A Systematic Review and Meta-AnalysisThe Cleft Palate-Craniofacial Journal, 2022doi:10.1177/10556656211040015 ↗
  5. A Systematic Review of Feeding Interventions for Infants with Cleft PalateThe Cleft Palate-Craniofacial Journal, 2022doi:10.1177/10556656211051216 ↗
  6. Breastfeeding and Cleft Lip and Palate: A Systematic Review and Meta-AnalysisThe Cleft Palate-Craniofacial Journal, 2024doi:10.1177/10556656231170137 ↗
  7. Grommets for otitis media with effusion in children with cleft palate: a systematic reviewPediatrics, 2014doi:10.1542/peds.2014-0323 ↗
  8. Managing Chronic otitis media with Effusion in Children with non-Syndromic Cleft Palate: Short-Term Ventilation Tubes Versus SurveillanceThe Cleft Palate-Craniofacial Journal, 2024doi:10.1177/10556656221148368 ↗
  9. Tympanostomy Tubes: Are They Necessary? A Systematic Review on Implementation in Cleft CareThe Cleft Palate-Craniofacial Journal, 2023doi:10.1177/10556656211067901 ↗
  10. Systematic Review of Postoperative Velopharyngeal Insufficiency: Incidence and Association With Palatoplasty Timing and TechniqueThe Journal of Craniofacial Surgery, 2023doi:10.1097/SCS.0000000000009555 ↗
  11. A systematic review comparing Furlow double-opposing Z-plasty and straight-line intravelar veloplasty methods of cleft palate repairPlastic and Reconstructive Surgery, 2014doi:10.1097/PRS.0000000000000637 ↗
  12. Fistula incidence after primary cleft palate repair: a systematic review of the literaturePlastic and Reconstructive Surgery, 2014doi:10.1097/PRS.0000000000000548 ↗
  13. On the Benefits of Speech-Language Therapy for Individuals Born With Cleft Palate: A Systematic Review and Meta-Analysis of Individual Participant DataJournal of Speech, Language, and Hearing Research, 2022doi:10.1044/2021_JSLHR-21-00367 ↗
  14. Cleft lip and palateNHS, 2023nhs.uk/conditions/cleft-lip-and-palate ↗
  15. Cleft lip and palate: TreatmentNHS, 2023nhs.uk/conditions/cleft-lip-and-palate/treatment ↗
  16. When to get urgent medical help for babies and children under 5NHS, 2026nhs.uk/baby/health/when-to-get-urgent-medical-help-for-babies-and-children-under-5 ↗

Цифри на сторінці — з цих джерел.

VALIKHNOVSKI SURGERY PARTNERS

У дитини розщелина
піднебіння?

Надішліть фото й виписки дитини. Лікар скаже, як налагодити годування, коли оперувати і що потрібно до операції.

Зателефонувати Надіслати звернення
ОНЛАЙН-ЗВЕРНЕННЯ

Розкажіть, чим ми можемо допомогти.

Залиште контакти й коротко опишіть ситуацію. Координатор зв’яжеться з вами, щоб узгодити наступний крок.

Зручний спосіб зв’язку