Винна пляма
Капілярна мальформація — червона, фіолетова чи темна пляма, найчастіше на обличчі й шиї, зазвичай з одного боку. Є від народження; без лікування може темніти й ставати горбистою.
СТАН / ОБЛИЧЧЯ
Судинні мальформації обличчя та шиї.
Судинні мальформації обличчя та шиї — вади будови кровоносних чи лімфатичних судин, з якими людина народжується. До них належить і лімфангіома. Це не гемангіома: лікування інше, і часто його ведуть кілька фахівців разом.
КОНЦЕПТУАЛЬНА ВІЗУАЛІЗАЦІЯ- Що це
- Вада будови судин: є від народження, хоча може стати помітною пізніше.
- Типи
- Капілярні («винна пляма»), венозні, лімфатичні («лімфангіоми») й артеріовенозні; бувають змішані.
- Де
- Найчастіше — на голові й шиї; там розташовані близько 75% лімфатичних мальформацій.
- Хто лікує
- Команда: хірург, інтервенційний радіолог, за потреби ЛОР-лікар і дерматолог.
01 / ЩО ЦЕЩо таке
Що таке
судинна мальформація.
Судинна мальформація — вада будови кровоносних чи лімфатичних судин, яка виникає ще до народження. Вона є від народження, хоча може стати помітною пізніше. Найчастіше такі вади бувають на голові й шиї.
За класифікацією ISSVA — Міжнародного товариства з вивчення судинних аномалій — мальформації становлять окрему групу, а гемангіома належить до судинних пухлин. Неправильна назва й помилковий діагноз трапляються часто, а від точного діагнозу залежить лікування.
За типом судин мальформації бувають капілярні, венозні, лімфатичні й артеріовенозні; якщо уражено кілька типів судин — змішані. Лімфангіома — давня назва лімфатичної мальформації. Близько 90% лімфатичних мальформацій виявляють до 2 років, і приблизно 75% із них розташовані на голові й шиї. Вони доброякісні, але рідко зникають самі.
Лікування мальформацій — справа команди: хірурга, інтервенційного радіолога, за потреби ЛОР-лікаря й дерматолога. Повністю вилікувати мальформацію вдається не завжди; тоді мета — зменшити симптоми й покращити якість життя.
Це загальна інформація. Що підійде саме вам чи вашій дитині, лікар скаже після огляду.
02 / ОЗНАКИЯк проявляються
Як проявляються
мальформації.
Вигляд і ознаки залежать від того, які судини уражено, де і наскільки глибоко.
Венозна мальформація
Припухлість із розширених вен. Може боліти й набрякати, у ній можуть утворюватися тромби. На губах, у роті чи на язиці іноді поєднується зі змінами в дихальних шляхах.
Лімфангіома
Лімфатична мальформація — м’яке утворення з порожнинами-кистами: великими, дрібними чи змішаними. Після інфекції, травми чи крововиливу може швидко збільшитися.
Артеріовенозна мальформація
Артерії з’єднуються з венами напряму, кров тече по них швидко. Типові місця на голові — обличчя й порожнина рота.
Вплив на функції
Великі мальформації обличчя й шиї змінюють вигляд і можуть заважати дихати, ковтати й говорити.
03 / ПРИЧИНИЧому виникають
Чому виникають
і що їх посилює.
Мальформація закладається ще до народження. Але деякі обставини можуть різко її збільшити чи спричинити повернення.
Вада розвитку судин
Судини неправильно формуються ще до народження. Тому мальформація — не пухлина і не гемангіома.
Гемангіоми обличчяІнфекція, травма, крововилив
Лімфатична мальформація може швидко збільшитися й тиснути на дихальні шляхи, утруднювати ковтання й мову.
Гормональні зміни
Описано ріст артеріовенозної мальформації під час вагітності.
Неповне видалення
Артеріовенозна мальформація часто повертається, якщо її видалили чи закупорили не повністю.
Поєднання із синдромами
Винна пляма зрідка буває ознакою синдрому, наприклад Стерджа — Вебера; тоді потрібні додаткові обстеження.
04 / КОЛИ ЗВЕРТАТИСЯ
Коли звертатися?
Більшість мальформацій — давні, планові стани, невідкладної допомоги вони зазвичай не потребують. Але мальформація на шиї, у роті чи на язиці може раптово збільшитися після інфекції, травми чи крововиливу й стиснути дихальні шляхи.
103 негайно, якщо:
- стало важко дихати;
- не вдається ковтати або тече слина;
- під час вдиху чути високий свистячий звук (стридор);
- набряк на шиї, у роті чи на язиці швидко наростає;
- кровотеча, яку не вдається зупинити;
- кров б’є струменем — яскраво-червона, її важко зупинити.
Не відкладайте візит до лікаря:
Того ж дня: мальформація раптом збільшилася, стала болючою, червоною чи гарячою або піднялася висока температура — це може бути інфекція чи крововилив. Планово: пляма чи припухлість, яка є давно й не змінюється швидко; винна пляма в дитини — лазер дає більше ефекту в малих дітей; мальформація біля ока, носа чи рота, яка росте або болить.
05 / ДІАГНОСТИКАЯк визначають
Як визначають
тип мальформації.
- Розмова й огляд
Коли помітили, чи змінюється розмір, чи були інфекції, кровотечі, раптові збільшення.
- МРТ
Основне обстеження: показує тип мальформації, її межі й зв’язок із сусідніми тканинами.
- УЗД й ангіографія — за потреби
УЗД доповнює огляд; при артеріовенозній мальформації судини досліджують ангіографією перед лікуванням.
- Огляд дихальних шляхів
При мальформаціях губ, рота, язика чи шиї ЛОР-лікар оцінює дихальні шляхи, навіть якщо скарг на дихання немає.
06 / ЛІКУВАННЯЯк лікують
Як лікують
мальформації.
Лікування залежить від типу, розміру й розташування мальформації. Його добирають індивідуально, часто проводять етапами й поєднують кілька методів.
01
Лімфатичні (лімфангіоми)
Склеротерапія, операція або їх поєднання.
- Склеротерапія
- Через голку в кисти вводять препарат, який склеює їхні стінки; її виконують інтервенційні радіологи. За метааналізом 25 досліджень (726 пацієнтів), повного вилікування досягали в 50,5%: при великих кистах — у 53,1%, при дрібних — у 35,1%, при змішаних — у 31,1%. Стійкі ускладнення — 1,2%.
- Операція
- При великих кистах у серії 63 дітей одна операція повністю прибрала мальформацію в 90,5%. Ускладнення: скупчення рідини чи крові в рані — 9,5%, тимчасова слабкість нерва — 6,3%.
- Поєднання
- При дрібних кистах поєднання склеротерапії й операції в огляді 58 досліджень давало найвищу частку повної відповіді — 70,3%.
- Сиролімус
- Ліки для складних мальформацій у дітей. За метааналізом, об’єм зменшився щонайменше на 20% у 78% дітей; серед 27 дітей із трахеостомою від трубки звільнилися 33%. Потрібні великі дослідження.
02
Венозні
- Склеротерапія
- Через голку в мальформацію вводять препарат, що склеює стінки судин; її виконують інтервенційні радіологи. За метааналізом 37 досліджень (2067 пацієнтів), повного вилікування досягали в 64,7%, задоволені результатом були 91%. Стійкі ускладнення — 0,8%.
- Операція
- Можлива як частина плану — наприклад, щоб прибрати залишки чи відновити форму.
03
Артеріовенозні
Емболізація й операція.
- Емболізація
- Інтервенційний радіолог через катетер у судині закупорює судини мальформації зсередини.
- Поєднання
- Після неповного видалення чи емболізації мальформація часто повертається, тому їх зазвичай поєднують: спершу емболізація, потім операція (в одному з центрів — через 1–2 дні).
- Єдиного стандарту немає
- В огляді 56 публікацій автори не знайшли спільних стандартів лікування, тож план складають індивідуально.
04
Капілярні («винні плями»)
- Лазер
- Найчастіше — імпульсний лазер на барвнику. За метааналізом, після 3–8 сеансів пляма посвітлішала щонайменше на 75% у 43% пацієнтів. Можлива пігментація шкіри — до 40%.
07 / У КЛІНІЦІ ВАЛІХНОВСЬКОГО
Як ми це
Як ми це
лікуємо.
Судинні мальформації обличчя й шиї в Інституті хірургії доктора Валіхновського лікують у напрямі «Хірургія вроджених вад» — як частину спільного плану з іншими фахівцями. Клініка відповідає за хірургічну частину й відновлення тканин. Склеротерапію й емболізацію виконують інтервенційні радіологи, а лазер для винних плям і ліки призначають профільні лікарі.
НАПРЯМ КЛІНІКИ
Хірургія вроджених вад
Вроджені вади обличчя й тіла в дітей і дорослих — від першої операції до корекції наслідків.
Перейти до напряму
Що робимо при цьому стані
- Мікрохірургічна техніка — збільшувальна оптика й тонкий шовний матеріал допомагають точно зіставити тканини — це важливо для функції й менш помітного рубця.
- Експандер — якщо треба закрити велику ділянку, під здорову шкіру поруч ставлять балон, поступово розтягують шкіру й переміщують її на місце дефекту — часто в кілька етапів.
- Ліпофілінг — вирівнювання м’яких тканин обличчя власним жиром.
- Етапне лікування в міру росту — втручання планують з урахуванням віку дитини, а контрольні огляди тривають, поки вона росте.
Ростислав Валіхновський
Пластичний хірург, кандидат медичних наук, засновник Інституту хірургії доктора Валіхновського.
Як проходить лікування в нас
- Фото й знімки онлайнНадішліть фото, результати МРТ чи УЗД і виписки, якщо вони є.
- КонсультаціяОгляд, оцінка типу мальформації; за потреби — скерування на МРТ, до інтервенційного радіолога чи ЛОР-лікаря.
- Спільний планХто й що робить і в якій послідовності: склеротерапія, емболізація, операція, лазер.
- ОпераціяЯкщо вона потрібна — видалення й відновлення тканин.
- СпостереженняКонтрольні огляди, бо частина мальформацій може повертатися.
08 / ПИТАННЯ Й ВІДПОВІДІЧасті
Часті
запитання.
Короткі відповіді. Що підходить саме вам, лікар скаже на консультації.
Чим мальформація відрізняється від гемангіоми?
За класифікацією ISSVA це різні групи: гемангіома — судинна пухлина, а мальформація — вада будови судин, яка є від народження. Від точного діагнозу залежить лікування.
Лімфангіома — це рак?
Ні, лімфангіома доброякісна. Але вона рідко зникає сама й може швидко збільшитися після інфекції, травми чи крововиливу.
Лімфангіома раптом збільшилася. Що робити?
Того ж дня покажіться лікарю. Якщо важко дихати чи ковтати, тече слина або чути свист на вдиху — викликайте 103.
Що обрати: склеротерапію чи операцію?
Залежить від типу й розміру. В огляді 54 досліджень у дітей значущої різниці у зменшенні об’єму між склеротерапією й операцією не знайшли; план складають з урахуванням кист і поширення.
Чи можна вилікувати мальформацію повністю?
Не завжди. Тоді мета — зменшити симптоми й покращити якість життя. Що реально у вашому випадку, лікар скаже після огляду й МРТ.
Чи допомагає лазер при винній плямі?
Часто так: за метааналізом, після 3–8 сеансів пляма посвітлішала щонайменше на 75% у 43% пацієнтів. Більше ефекту лазер дає в малих дітей.
Чи може мальформація повернутися?
Так. Особливо це стосується артеріовенозних мальформацій після неповного видалення чи емболізації, тому після лікування потрібні контрольні огляди.
Джерела
16 джерел · класифікація ISSVA, систематичні огляди, метааналізи й NHSПоказатиЗгорнути
- Vascular Anomalies Classification: Recommendations From the International Society for the Study of Vascular AnomaliesPediatrics, 2015doi:10.1542/peds.2014-3673 ↗
- Vascular malformations: classification, diagnosis and treatmentInternational Angiology, 2018doi:10.23736/S0392-9590.18.03961-5 ↗
- Treatment guidelines of lymphatic malformations of the head and neckOral Oncology, 2011doi:10.1016/j.oraloncology.2011.08.001 ↗
- The Management of Vascular Malformations of the Airway: Natural History, Investigations, Medical, Surgical and Radiological ManagementOtolaryngologic Clinics of North America, 2018doi:10.1016/j.otc.2017.09.013 ↗
- Sclerotherapy for lymphatic malformations of head and neck: Systematic review and meta-analysisJournal of Vascular Surgery: Venous and Lymphatic Disorders, 2020doi:10.1016/j.jvsv.2019.09.007 ↗
- Sclerotherapy vs. surgical excision for lymphatic malformations of the head and neck: a systematic review and meta-analysisEuropean Archives of Oto-Rhino-Laryngology, 2024doi:10.1007/s00405-024-08793-9 ↗
- Surgery versus sclerotherapy versus combined therapy in head and neck lymphatic malformations in the pediatric population: systematic review and meta-analysisEuropean Archives of Oto-Rhino-Laryngology, 2024doi:10.1007/s00405-024-08661-6 ↗
- Surgical resection of macrocystic lymphatic malformations of the head and neck: Short and long-term outcomesInternational Journal of Pediatric Otorhinolaryngology, 2020doi:10.1016/j.ijporl.2020.110013 ↗
- Sirolimus for Pediatric Cervicofacial Lymphatic Malformation: A Systematic Review and Meta-AnalysisLaryngoscope, 2024doi:10.1002/lary.31091 ↗
- Sclerotherapy for Venous Malformations of Head and Neck: Systematic Review and Meta-AnalysisNeurointervention, 2020doi:10.5469/neuroint.2019.00213 ↗
- Interventional therapy of extracranial arteriovenous malformations of the head and neck-A systematic reviewPLoS One, 2022doi:10.1371/journal.pone.0268809 ↗
- Interdisciplinary treatment algorithm for facial high-flow arteriovenous malformations, and review of the literatureJournal of Cranio-Maxillofacial Surgery, 2018doi:10.1016/j.jcms.2018.03.002 ↗
- Therapeutic Strategies for Untreated Capillary Malformations of the Head and Neck Region: A Systematic Review and Meta-AnalysesAmerican Journal of Clinical Dermatology, 2021doi:10.1007/s40257-021-00616-5 ↗
- Sore throatNHS, 2024nhs.uk/symptoms/sore-throat ↗
- Cuts and grazesNHS, 2026nhs.uk/conditions/cuts-and-grazes ↗
- BirthmarksNHS, 2023nhs.uk/conditions/birthmarks ↗
Цифри на сторінці — з цих джерел.
Пляма чи припухлість
на обличчі або шиї?
Надішліть фото й, якщо є, результати МРТ чи УЗД. Лікар скаже, що це може бути і хто з фахівців потрібен.