Атрезия хоан — врожденный порок, при котором задние отверстия носа закрыты костной или мягкой перепонкой и воздух не проходит в носоглотку. Двусторонняя нуждается в помощи сразу после рождения, односторонняя часто оказывается позже.
Врожденное закрытие задних отверстий носа (хоан) костной или смешанной перепонкой.
Как часто
Приблизительно 1 на 5000–8000 новорожденных; у девочек – вдвое чаще.
Когда оперируют
Поединок — в первые дни жизни. Одностороннюю – планово, у детей желательно после 6 месяцев.
Кто лечит
ЛОР-хирург; сегодня в основном эндоскопически, через нос.
01 / ЧТО ЭТО
Что такое атрезия хоан.
Хоаны – два задних отверстия носа, через которые воздух из носовых ходов проходит в носоглотку. При атрезии одно или оба отверстия закрыты перепонкой, которая не рассосалась во время внутриутробного развития.
Новорожденные первые недели дышат преимущественно носом, поэтому двусторонняя атрезия – неотложное состояние: ребенку сразу обеспечивают дыхание ртом и готовят к операции. Одностороннюю атрезию иногда подмечают только в старшем возрасте или даже у взрослых.
Почти у 75% пациентов атрезия хоан сочетается с другими пороками лица и черепа или синдромами, чаще всего – с CHARGE. Поэтому ребенка обследуют шире, чем нос.
Это всеобщая информация. План лечения составляет врач после эндоскопии и КТ.
02 / ПРИЗНАКИ
Как проявляется атрезия.
Проявления зависят от того, закрыты оба хоана или одна.
01
Двухсторонняя у младенца
Ребенок синеет и задыхается в покое, а во время плача, когда дышит ртом, становится розовым.
02
Трудности с кормлением
Во время сосания ребенок не может дышать и часто отрывается от груди или бутылочки.
03
Односторонняя заложенность
Одна половина носа не дышит с рождения, капли не помогают.
04
Выделение с одной стороны
Густая слизь постоянно накапливается в закрытой половине носа.
03 / ПРИЧИНЫ
Почему так бывает.
Атрезия — порок развития, а не следствие болезни или ухода. По реестру недостатков развития Техаса, атрезию или стеноз хоан имели 0,92 на 10 000 живорожденных.
Развитие плода
Перепонка между носом и полостью рта на ранних неделях беременности не рассасывается.
Синдромы
Часто сопровождает синдром CHARGE: в когорте 114 прооперированных он находился у 17,5%, другие пороки — еще у части детей.
Пол
У девочек атрезия хоан встречается вдвое чаще, чем у мальчиков.
04 / КОГДА ОБРАЩАТЬСЯ
Когда нужна помощь?
Двухсторонняя атрезия у новорожденного — безотлагательное состояние: без дыхания ртом ребенок не получает достаточно воздуха.
103 немедленно, если:
новорожденный синеет или задыхается, а во время плача розовеет;
ребенок не может дышать во время кормления.
К ЛОР-врачу в ближайшие дни, если:
У ребенка или взрослого одна половина носа не дышит с рождения и оттуда постоянно идет густая слизь. Такую одностороннюю атрезию обследуют и лечат планово.
05 / ДИАГНОСТИКА
Как ставят диагноз .
Проверка проходимости
В роддоме – попытка провести тонкий катетер через нос в глотку.
Эндоскопия носа
Врач видит перепонку на месте хоаны.
КТ
Показывает толщину и состав перепонки — костную или смешанную — и строение носовой полости.
Обследование ребенка
Поиск сопутствующих пороков: сердца, глаз, ушей, потому что атрезия часто входит в синдромы.
06 / ЛЕЧЕНИЕ
Как лечат атрезию хоан.
Рандомизированных исследований, доказавших преимущество одного способа, нет. Большинство хирургов сегодня выбирают эндоскопическую операцию из-за носа.
01
Операция
Эндоскопический доступ
Перепонку удаляют через ноздри под контролем камеры и формируют новое отверстие. Доступ через небо оставляют для случаев, когда носовой ход слишком узок для инструментов.
Лоскути слизистой
Рану в новой хоане укрывают лоскутами собственной слизистой. В осмотре 266 пациентов без стентов операция была успешной в 89%, повторная потребовалась 11%.
Стенты
Трубки, которые держат открытое отверстие, используют все более осторожно: в одном исследовании с ними сужения возникали даже чаще.
02
Когда оперировать
Двухсторонняя атрезия
Оперируют сразу. В обзоре 23 исследований (362 пациента) при двусторонней атрезии и немедленной операции первичная неудача была у 24,8%, при отложенной - у 42,6%.
Односторонняя атрезия
Если можно, операцию откладывают до возраста более 6 месяцев и веса более 5 кг – это снижает риск неудачи.
03
После операции
Повторное сужение
Чаще осложнения - рестеноз: по осмотрам, он требует повторной операции у многих пациентов, при двусторонней форме чаще.
Наблюдение
Промывание носа солевыми растворами и контроль у ЛОР-врача не менее года после операции.
07 / В КЛИНИКЕ ВАЛИХНОВСКОГО
Как мы это лечим.
Атрезию хоан в Институте хирургии доктора Валихновского оперируют в направлении «Новый нос» — эндоскопически через нос.
Краткие ответы. Что подходит именно вам врач скажет на консультации.
Может ли атрезия хоан пройти сама?
Нет. Перепонку удаляют только хирургически; без операции односторонняя атрезия остается на всю жизнь, хотя при легких проявлениях ее иногда только наблюдают.
В каком возрасте оперируют одностороннюю атрезию?
Если дыхание позволяет, после 6 месяцев и веса более 5 кг: в когорте 114 пациентов меньший возраст и вес повышали риск неудачи. Взрослых оперируют в любом возрасте.
Можно ли обнаружить атрезию во взрослом возрасте?
Да, одностороннюю — часто. Человек годами живет с одной половиной не дышащего носа и постоянными выделениями из него.
Часто ли требуется повторная операция?
Повторное сужение — наиболее частое осложнение, особенно при двусторонней атрезии. В осмотре 266 пациентов, которым рану покрывали лоскутами, повторная операция потребовалась 11%.
Почему ребенка с атрезией обследуют шире?
Почти у 75% пациентов атрезия хоан сочетается с другими пороками лица и черепа или синдромами, в частности CHARGE. Поэтому проверяют также сердце, глаза и слух.
Нужны ли после операции трубки в носу?
Не всегда. Стенты теперь ставят выборочно: в одном исследовании они не снизили, а увеличили частоту сужений. Решение принимает хирург.
09 / ИСТОЧНИКИ
Источники
10 источников · обзоры, наставления и исследованияПоказатьСвернуть
Prevalence and descriptive epidemiology of choanal atresia and stenosis in Texas, 1999-2018American Journal of Medical Genetics Part A, 2024doi:10.1002/ajmg.a.63549 ↗
Choanal atresia: a review of contemporary treatment strategiesCurrent Opinion in Otolaryngology & Head and Neck Surgery, 2024doi:10.1097/MOO.0000000000001006 ↗
Immediate versus delayed surgery in congenital choanal atresia: A systematic reviewInternational Journal of Pediatric Otorhinolaryngology, 2019doi:10.1016/j.ijporl.2019.01.001 ↗
Performance of endoscopic repair with endonasal flaps for congenital choanal atresia. A systematic reviewActa Otorrinolaringológica Española, 2021doi:10.1016/j.otorri.2020.01.002 ↗
Bilateral Choanal Atresia and Endoscopic Surgery: A Chance for CHARGE PatientsJournal of Clinical Medicine, 2021doi:10.3390/jcm10132951 ↗
Choanal atresia surgery: outcomes in 42 patients over 20 years and a review of the literatureEuropean Archives of Oto-Rhino-Laryngology, 2021doi:10.1007/s00405-020-06506-6 ↗
Choanal Atresia Repair With Stents and Flaps: A Systematic Review ArticleAllergy & Rhinology, 2021doi:10.1177/21526567211058052 ↗
Цифры на странице из этих источников.
VALIKHNOVSKI SURGERY PARTNERS
Одна половина носа не дышит?
Опишите, с какого возраста это длится, или отправьте КТ. Врач скажет, похоже ли это на атрезию и как ее лечить.