O — глазница
Глазницы асимметричны.
СОСТОЯНИЕ / ЛИЦО
Гемифациальная микроcомия.
Гемифациальная микросомия — врождённое недоразвитие половины лица: нижней челюсти, уха, мягких тканей, иногда глазницы и лицевого нерва. Её лечат поэтапно, по мере роста ребёнка, а некоторым детям операции не нужны.
КОНЦЕПТУАЛЬНАЯ ВИЗУАЛИЗАЦИЯ- Что это
- Одна половина лица развилась меньше: челюсть, ухо, мягкие ткани.
- Как часто
- Второй по частоте врождённый порок лица после расщелины губы и нёба.
- Вне лица
- В исследовании 991 пациента почти у половины (47%) были изменения позвоночника, сердца, почек или других органов — их проверяют.
- Как лечат
- Постепенно, по мере роста; при легкой форме лечение может не понадобиться.
01 / ЧТО ЭТОЧто такое
Что такое
гемиофациальная микросомия.
Гемиофациальная микросомия — врожденное состояние, при котором одна половина лица развилась меньше другой. Часто недоразвиты нижняя челюсть, ушная раковина и мягкие ткани щеки, иногда — глазница, верхняя челюсть и лицевой нерв. Бывает и двусторонней.
Эти структуры формируются у зародыша из первой и второй жаберных дуг, поэтому врачи используют несколько названий: краниофациальная микросомия, синдром первой и второй жаберных дуг. Синдром Голденхара — вариант, когда к изменениям лица добавляются изменения уха, глаза и позвоночника.
Степень может быть очень разной: от едва заметной асимметрии до выраженной недоразвитости с нарушением дыхания, кормления и слуха. Поэтому лечение для каждого ребёнка составляют индивидуально.
Это общая информация. Что подойдёт именно вашему ребёнку, скажет врач после осмотра.
02 / ПРИЗНАКИКак она
Как она
проявляется.
Изменения заметны с рождения. Врачи описывают их по системе OMENS — пять компонентов, каждый оценивают от 0 до 3.
M — нижняя челюсть
Нижняя челюсть с одной стороны недоразвита, часто вместе с суставом.
Асимметрия лица и челюстейE — ухо
Ушная раковина недоразвита или отсутствует (микротия), возле уха могут быть добавочные элементы. Изменения уха — более чем у половины детей: по данным осмотров, как минимум у 52%.
МикротияN — лицевой нерв
Слабость мимических мышц с поражённой стороны. В исследовании 339 пациентов с микросомией и недоразвитым ухом её имели 23,9% — примерно каждый четвёртый.
Паралич лицевого нерваS — мягкие ткани
Мягких тканей щеки с одной стороны меньше, поэтому лицо там более плоское.
«+» — другие органы
Плюс в классификации (OMENS+) означает изменения вне лица: позвоночника, сердца, почек, конечностей.
03 / ПРИЧИНЫПочему это
Почему это
возникает.
Причина до конца не выяснена. У большинства детей её так и не удаётся установить.
Развитие зародыша
Нарушается развитие первой и второй жаберных дуг, из которых формируются челюсти, ухо и мягкие ткани лица.
Позвоночник
В исследовании 991 пациента изменения позвонков имели 28%.
Сердце и сосуды
Изменения сердечно-сосудистой системы — у 21%; в меньшей серии пороки сердца — у 26%.
Почки и другие органы
Мочеполовая система — 11%, нервная система — 11%; конечности — 18,2% в исследовании 688 пациентов.
04 / КОГДА ОБРАЩАТЬСЯ
Когда обращаться срочно?
Гемифациальная микросомия — врожденное состояние, которое само по себе не требует неотложной помощи. Но маленькая челюсть может мешать младенцу дышать и есть.
103 немедленно, если:
- ребенку трудно дышать: кряхтение, западание кожи под рёбрами, частое дыхание;
- у младенца паузы в дыхании;
- губы, язык или кожа посинели или посерели;
- ребенок вялый, его не удается разбудить.
Другие уровни срочности:
В тот же день: младенец ест значительно меньше, чем обычно, или подгузник сухой 12 часов и дольше. В ближайшие дни: старший ребенок громко храпит, во сне дыхание останавливается и восстанавливается, он хватается ртом за воздух — это возможные признаки апноэ сна. Планово: асимметрия лица, недоразвитое ухо, слабость мимических мышц — запишитесь на консультацию, чтобы составить план обследований и лечения.
05 / ДИАГНОСТИКАКак обследуют
Как обследуют
ребенка.
- Осмотр и оценка по OMENS
Врач оценивает челюсть, ухо, глазницу, лицевой нерв и мягкие ткани; фото в стандартных ракурсах.
- Снимки челюсти
Показывают, насколько недоразвита нижняя челюсть и сустав, — от этого зависит выбор операции.
- Слух
Проверку слуха рекомендуют всем: по результатам обследований, снижение слуха имеют как минимум 29% детей, а в отдельных сериях — все.
- Позвоночник, сердце, почки
Детям с риском рекомендуют ЭКГ, УЗИ сердца, рентген позвоночника и УЗИ почек; конечности осматривают всем.
- Дыхание и кормление
При храпе или остановках дыхания — обследование сна; при затруднениях с кормлением — оценка кормления.
06 / ЛЕЧЕНИЕКак лечат
Как лечат
поэтапно.
Сроки и вид операции определяются степенью недоразвития. Повреждённая половина лица растёт медленнее, поэтому операции в детстве делают выборочно, а некоторым детям лечение не требуется.
01
Нижняя челюсть
Самое важное, если маленькая челюсть мешает дышать или есть.
- Дистракция
- Кость челюсти рассекают и ежедневно понемногу разводят аппаратом, и челюсть удлиняется. Ранняя дистракция улучшает функцию и внешний вид хотя бы на короткий срок, но не отменяет ортогнатическую операцию после завершения роста.
- Реберный хрящ
- При самых тяжёлых типах недоразвития челюсти используют трансплантат из ребра; он может давать надёжный результат, особенно вместе с последующей дистракцией.
- Ортодонтия
- Ортодонтическое лечение — часть плана по мере роста.
02
Ухо
- Реконструкция ушной раковины
- Каркас уха моделируют из собственного реберного хряща или пористого имплантата — с учётом возраста, часто в несколько этапов. Имплантат не требует забора хряща, но риск, что каркас проступит сквозь кожу, с ним выше.
- Слух
- Части детям нужны слуховые аппараты или операция для улучшения слуха.
03
Мягкие ткани и завершающие этапы
- Липофилинг
- Пересадка собственного жира выравнивает контуры при легкой и умеренной нехватке тканей; обычно требуется несколько сеансов. В обзоре исследований осложнения были у 4,2% против 27,1% после пересадки тканей на сосудах.
- Пересадка тканей на сосудах
- При выраженной нехватке мягких тканей дает больший объем.
- После завершения роста
- Ортогнатическая операция на обеих челюстях и коррекция подбородка; предварительная дистракция дает для нее больше кости.
07 / В ИНСТИТУТЕ ВАЛИХНОВСКОГО
Как мы это
Как мы это
лечим.
Гемиффациальную микросомию в Институте хирургии доктора Валихновского лечат по направлению «Хирургия врожденных пороков» — поэтапно, по мере роста ребенка. Реконструкцию уха делают по направлению «Выращиваем ухо». Слух, сердце, почки и позвоночник обследуют и при необходимости лечат профильные детские врачи; клиника отвечает за операции на лице и ухе.
НАПРАВЛЕНИЕ КЛИНИКИ
Хирургия врожденных дефектов
Врожденные пороки лица и тела у детей и взрослых — от первой операции до коррекции последствий.
Перейти к направлению
Что мы делаем при этом состоянии
- Дистракционный остеогенез — удлинение недоразвитой нижней челюсти аппаратом, который ежедневно потихоньку раскручивают.
- 3D-моделирование и индивидуальные шаблоны — виртуальная операция по данным КТ и напечатанные направляющие для распилов.
- Реконструкция ушной раковины — каркас из собственного реберного хряща или пористого полиэтиленового имплантата.
- Липофилинг — выравнивание мягких тканей лица собственным жиром.
Как проходит лечение у нас
- Фото онлайнОтправьте фото лица ребенка прямо и с обеих сторон — врач предварительно оценит ситуацию.
- КонсультацияОсмотр, оценка по OMENS и перечень обследований: слух, позвоночник, сердце, почки.
- Поэтапный планЧто и в каком возрасте делать: челюсть, ухо, мягкие ткани.
- ОперацииКаждый этап — в своё время; для костных операций — 3D-планирование.
- НаблюдениеОсмотры по мере роста, ортодонт и контроль слуха.
08 / ВОПРОСЫ И ОТВЕТЫЧастые
Частые
вопросы.
Краткие ответы. Что подходит именно вам врач скажет на консультации.
Обязательно ли оперировать?
Нет. При легкой форме лечение может не понадобиться ни в детстве, ни во взрослом возрасте. При тяжелой — обычно требуется несколько операций.
Что означает OMENS?
Это система оценки пяти компонентов: глазница, нижняя челюсть, ухо, лицевой нерв и мягкие ткани, каждый от 0 до 3. Знак «+» означает изменения за пределами лица.
Зачем проверять позвоночник, сердце и почки?
В исследовании 991 пациента изменения вне лица встречались у 47%: позвоночника — у 28%, сердечно-сосудистой системы — у 21%, мочеполовой — в 11%. Поэтому рекомендуют ЭКГ, УЗИ сердца, рентген позвоночника и УЗИ почек.
Будет ли ребёнок слышать?
Снижение слуха встречается часто, поэтому слух проверяют всем детям. Части детей помогают слуховые аппараты или операция.
Когда оперируют челюсть?
Ранее — если малая челюсть мешает дышать или есть. В других случаях сроки обсуждают отдельно: после завершения роста часто требуется еще одна операция на челюстях.
Чем отличается синдром Голденхара?
Это вариант, когда к недоразвитию половины лица добавляются изменения уха, глаза и позвоночника. Врачи рассматривают его как часть того же спектра, поэтому план составляют исходя из того, что именно изменено.
Можно ли выровнять лицо без большой операции?
При лёгкой и умеренной нехватке мягких тканей помогает липофилинг — пересадка собственного жира, обычно в несколько сеансов. Недоразвитую кость челюсти он не исправляет.
Источники
17 источников · обзоры, рекомендации и исследованияПоказатьСвернуть
- European Guideline on Craniofacial Microsomia: A Version for Patients and FamiliesJournal of Craniofacial Surgery, 2022doi:10.1097/SCS.0000000000007987 ↗
- Craniofacial MicrosomiaClinics in Plastic Surgery, 2019doi:10.1016/j.cps.2018.12.001 ↗
- The etiology, clinical features, and treatment options of hemifacial microsomiaOral Diseases, 2023doi:10.1111/odi.14508 ↗
- Hemifacial microsomia: clinical features and pictographic representations of the OMENS classification systemPlastic and Reconstructive Surgery, 2007doi:10.1097/01.prs.0000287383.35963.5e ↗
- OMENS-Plus: analysis of craniofacial and extracraniofacial anomalies in hemifacial microsomiaThe Cleft Palate-Craniofacial Journal, 1995doi:10.1597/1545-1569_1995_032_0405_opaoca_2.3.co_2 ↗
- Extracraniofacial anomalies in craniofacial microsomia: retrospective analysis of 991 patientsInternational Journal of Oral and Maxillofacial Surgery, 2019doi:10.1016/j.ijom.2019.01.031 ↗
- Upper and Lower Limb Anomalies in Craniofacial Microsomia and Its Relation to the OMENS+ Classification: A Multicenter Study of 688 PatientsPlastic and Reconstructive Surgery, 2023doi:10.1097/PRS.0000000000010090 ↗
- Facial Paralysis in Patients With Hemifacial Microsomia: Frequency, Distribution, and Association With Other OMENS AbnormalitiesJournal of Craniofacial Surgery, 2018doi:10.1097/SCS.0000000000004618 ↗
- Hearing impairment and ear anomalies in craniofacial microsomia: a systematic reviewInternational Journal of Oral and Maxillofacial Surgery, 2022doi:10.1016/j.ijom.2022.01.005 ↗
- Obstructive sleep apnoea in craniofacial microsomia: a systematic reviewInternational Journal of Oral and Maxillofacial Surgery, 2015doi:10.1016/j.ijom.2015.01.023 ↗
- Feeding difficulties in craniofacial microsomia: a systematic reviewInternational Journal of Oral and Maxillofacial Surgery, 2015doi:10.1016/j.ijom.2015.02.014 ↗
- Growth characteristics and classification systems of hemifacial microsomia: a literature reviewMaxillofacial Plastic and Reconstructive Surgery, 2024doi:10.1186/s40902-024-00427-8 ↗
- Modern Mandibular Distraction Applications in Hemifacial MicrosomiaClinics in Plastic Surgery, 2021doi:10.1016/j.cps.2021.02.001 ↗
- Soft Tissue Reconstruction in Patients With Hemifacial Microsomia: A Systematic Review of the LiteratureJournal of Craniofacial Surgery, 2019doi:10.1097/SCS.0000000000005320 ↗
- Oculo-auriculo-vertebral spectrum: new genes and literature review on a complex diseaseJournal of Medical Genetics, 2022doi:10.1136/jmedgenet-2021-108219 ↗
- BronchiolitisNHS, 2026nhs.uk/conditions/bronchiolitis ↗
- Sleep apnoeaNHS, 2026nhs.uk/conditions/sleep-apnoea ↗
Цифры на странице из этих источников.
Одна половина лица
меньше второй?
Отправьте фото лица ребёнка. Врач скажет, какие обследования нужны и что и когда стоит делать.