Большое пятно
Коричневая или черная, занимает значительную часть спины, туловища, конечности или головы. С возрастом может темнеть и становиться выпуклой.
СОСТОЯНИЕ / КОЖА И РУБЦЫ
Гигантский врожденный невус.
Гигантский врожденный невус — большое родимое пятно, с которым ребенок рождается и растущий вместе с ним. Он случается редко, так что родителям важно понимать, за чем действительно нужно следить и когда помогает операция.
КОНЦЕПТУАЛЬНАЯ ВИЗУАЛИЗАЦИЯ- Что это
- Врожденное пигментное пятно, которое во взрослом возрасте достигнет более 40 см.
- Как часто
- Большие врожденные невусы – от 1 на 20 000 до 1 на 500 000 новорожденных.
- За чем следят
- Риск меланомы и изменения в нервной системе; для второго производят МРТ.
- Кто лечит
- Наблюдают дерматолог и невролог, поэтапно удаляющий пластический хирург.
01 / ЧТО ЭТОЧто такое
Что такое
гигантский невус.
Врожденный невус – скопление пигментных клеток кожи, которое есть уже у новорожденного. Неус растет пропорционально ребенку, поэтому его размер оценивают по тому, каким он станет во взрослом возрасте. Неус более 20 см называют большим, более 40 см – гигантским.
Такой невус бывает коричневым или черным, со временем может темнеть, становиться выпуклыми и укрываться волосами, особенно в подростковом возрасте. Поверхность бывает неровной, встречаются узелки. Рядом и по всему телу бывают более мелкие невусы — их называют сателлитами.
Большие врожденные невусы редки: от 1 на 20 000 до 1 на 500 000 новорожденных. Врачи следят за двумя вещами. Первая – риск меланомы, рака пигментных клеток. Вторая – нейрокожный меланоз: пигментные клетки бывают и в головном или спинном мозге, поэтому части детей производят МРТ. У большинства детей этих осложнений нет: в обзоре 14 исследований (2578 пациентов с большими невусами) меланома развилась у 2%, а в метаанализе неврологические признаки имели 7,04% пациентов с врожденными невусами. Знать об этих рисках следует, чтобы вовремя заметить изменения.
Лечение большого невуса часто состоит из нескольких этапов, поэтому его планируют на годы вместе с родителями.
Это общая информация. Что подойдёт именно вашему ребёнку, скажет врач после осмотра.
02 / ПРИЗНАКИКак это выглядит
Как это выглядит
большой невус.
Неус виден от рождения. Врач описывает не только размер, но и поверхность, волосы, узелки и количество сателлитов – от этого зависит план обследований.
Сателлиты
Более мелкие невусы в других местах. Их количество записывают в первый год жизни: оно влияет на план обследований, в том числе решение о МРТ.
Волосы и неровности
На невусе могут расти волосы, поверхность бывает бугристой, в коже или под ней встречаются узелки.
Зуд
Кожа на невусе может чесаться. Зуд и боль снижают качество жизни ребенка, поэтому о них следует сказать врачу.
Изменения в невусе
Невус растет вместе с ребенком, а с возрастом может темнеть, становиться выпуклыми и укрываться волосами. Насторожить должны изменения отдельного участка: новый узелок, растущий быстрее остальных невус, изменяет цвет, болит, воспалилась, кровит или покрылась корочкой. О любых изменениях скажите врачу.
Меланома кожи лицаНеврологические признаки
Задержка развития и судороги – признаки, которые чаще всего описывают у детей с изменениями в нервной системе.
03 / ПРИЧИНЫОт чего зависит
От чего зависит
риск.
Неус возникает из-за чрезмерного разрастания пигментных клеток кожи еще до рождения. Риски у разных детей разные: они зависят от размера невуса, сателлитов и количества невусов.
Размер
В осмотре 7 915 пациентов с врожденными невусами всех размеров меланома развилась в 1,15%. В больших и гигантских невусах частота меланомы до 15 лет была в 21,9 раза выше, чем в малых и средних. В другом осмотре, 2578 пациентов с большими невусами, в 74% случаев меланомы невус был более 40 см.
Сателлиты
В исследовании 120 детей у 16, не имевших сателлитов при рождении, осложнений не было. В общем, изменения на МРТ или в неврологическом состоянии нашли в 18%, чаще — при невусах более 40 см.
Несколько неусов
В исследовании 46 детей, которым делали МРТ через невус, пигмент в нервной системе нашли у 8 (17%), и все они имели более 4 врожденных невусов.
Место на теле
В осмотре 7915 пациентов меланома чаще возникала, когда невус был на туловище. Для изменений в нервной системе место невуса, в частности вдоль позвоночника, в исследовании 120 детей значение не имело.
04 / КОГДА ОБРАЩАТЬСЯ
Когда обращаться?
Сам невус неотложной помощи не нуждается. Но некоторые признаки у ребенка, особенно после операции, требуют скорейшей реакции.
103 немедленно, если:
- у ребенка судороги;
- ребенок дышит очень часто или тяжело, кряхтит или втягивает живот во время вдоха;
- кожа, губы или язык посинели, посерели, побледнели или стали мраморными;
- кожа ребенка холодная или липкая на ощупь;
- сыпь, которая не бледнеет, когда на нее надавить;
- температура 38 ° C и выше у ребенка до 3 месяцев или 39 ° C и выше - в 3-6 месяцев;
- температура ниже 36 °C, ребенок холодный на ощупь или дрожит;
- слабый, пронзительный или непрерывный плач;
- ребенок потерял сознание, его трудно или невозможно разбудить;
- ребенок не мочился 12 часов;
- набухли губы, язык или горло, ребенку трудно глотать или говорить;
- ребенок от 5 лет или взрослый путается, говорит неразборчиво или бессмысленно;
- ребенок от 5 лет или взрослый имеет очень высокую или очень низкую температуру, дрожит;
- кровотечение из раны или невуса не останавливается, хотя рану плотно прижимаете.
К врачу без откладывания, если:
Немедленно — оперировавшему хирургу, а если не удается — в приемное: после операции боль или отек в области экспандера или раны нарастает, шов разошелся, рана покраснела или из нее выделяется гной. В тот же день: возможные признаки накопления жидкости в мозге (гидроцефалии) — голова младенца необычно большая, родничок выпяченный или напряженный, глаза смотрят вниз, ребенок плохо ест, рвет, раздражителен или необычно сонлив; у старшего ребенка - головная боль и рвота, худшие утром, необычная сонливость, двоение или нечеткость зрения, шаткость во время ходьбы. В ближайшие дни: в невусе появился новый узелок или участок, растущий быстрее остальных невус, изменяющий цвет или форму, болит, воспалился, кровит или покрылся корочкой; ребенок начал отставать в развитии или теряет умения, у которых уже было. Если врач заподозрит меланому, в онколог нужно попасть в течение 2 недель. Планово: ребенок родился с большим невусом - к дерматологу, чтобы составить план наблюдения и обсудить МРТ и лечение.
05 / ДИАГНОСТИКАКак обследуют
Как обследуют
ребенка.
- Обзор и замеры
Врач измеряет невус, прогнозирует его взрослый размер, считает сателлиты и описывает поверхность, волосы и узелки.
- Фото и наблюдение
Неус фотографируют и сравнивают снимки из года в год: так видно, светлеет ли он, растет или меняется.
- МРТ
Головной и спинной мозг — детям с большими или несколькими врожденными невусами. В исследовании 289 детей с несколькими невусами изменения на МРТ имели 21%. Сильных рекомендаций по МРТ для всех нет, поэтому решение принимается индивидуально.
- Невролог
Если МРТ показывает изменения судом или задержка развития. Когда неврологическое состояние внезапно меняется, МРТ повторяют с контрастом.
- Гистология
Узлы, вызывающие сомнение, и удаленную во время операций ткань исследуют под микроскопом.
06 / ЛЕЧЕНИЕКак лечат
Как лечат
большие невусы.
Единого плана для всех нет. Врачи взвешивают размер и место невуса, возраст ребенка, риски операций и пожелания семьи.
01
Наблюдать или оперировать
Решения принимаются вместе с родителями.
- Не «любой ценой»
- По современным рекомендациям главное в лечении – вид в долгосрочной перспективе. Подход «удалить любой ценой» уже не применяют, а возможные осложнения взвешивают по поводу ожидаемой пользы.
- Снижает ли операция риск
- В обзоре 7915 пациентов меланома чаще встречалась в невусах, которые не удаляли или удалили частично, чем после полного иссечения. В то же время, другой обзор отмечает: не доказано, что плановая операция снижает риск рака, поэтому ее делают прежде всего ради вида.
- Когда
- Неус без лечения может светлеть, иногда заметно. Преимущества ранних операций не доказаны, а риски наркоза у младенцев выше, поэтому в некоторых центрах плановые операции откладывают не менее года.
02
Как удаляют
Большой невус удаляют в несколько этапов.
- Экспандер
- Под здоровую кожу рядом вводят баллон и неделями наполняют, а затем невус вырезают и закрывают растянутой кожей. В серии 14 пациентов экспандеры вынимали в среднем через 84,71 дня; осложнения были у 2: разошлась рана у одного, инфекция экспандера – у другого.
- Несколько циклов
- Одного растяжения не всегда хватает. В исследовании 55 пациентов 31 имел последовательные циклы; осложнения чаще связывали с большими экспандерами и большим объемом наполнения.
- Дермабразия и лазер
- После дермабразии раны часто хуже заживают, остаются грубые рубцы, а пигмент через годы возвращается. Лазер ненадолго освещает невус, но часто оставляет рубцы; надежных данных о долгосрочном результате нет.
03
Надзор на годы
- Обзоры кожи
- Регулярно, особенно в детстве: тогда риск меланомы считают самым высоким.
- Невролог
- Для детей с изменениями МРТ или неврологическими признаками — по отдельному плану.
- Поддержка ребенка
- По опросу родителей 235 детей качество жизни снижали неврологические проблемы, зуд или боль и чувство стигмы. Размер невуса и то, удаляли ли его, в этом опросе не были значимыми факторами. Поэтому весят и уход за кожей, и психологическая поддержка.
07 / В ИНСТИТУТЕ ВАЛИХНОВСКОГО
Как мы это
Как мы это
лечим.
Большие и гигантские врожденные невусы в Институте хирургии доктора Валихновского лечат по направлению «Хирургия врожденных пороков» — поэтапно, с экспандерами, чтобы закрыть участок собственной кожей. Наблюдение за невусом, МРТ и неврологические вопросы ведут дерматолог и невролог; клиника отвечает за хирургическую часть – удаление невуса и восстановление кожи.
НАПРАВЛЕНИЕ КЛИНИКИ
Хирургия врожденных дефектов
Врожденные пороки лица и тела у детей и взрослых — от первой операции до коррекции последствий.
Перейти к направлению
Что мы делаем при этом состоянии
- Экспандер при невусе - под здоровую кожу рядом ставят силиконовый баллон и несколько недель наполняют физраствором; затем невус вырезают, а участок закрывают растянутой собственной кожей, близкой по цвету и текстуре.
- Поэтапное лечение — большие невусы удаляют в несколько этапов по мере роста с учетом возраста и роста ребенка.
- Экспандер на лице и голове — баллон ставят на щеке, шее, лбу или волосистой части головы и наполняют 1–3 месяца, чтобы переместить на место невуса здоровую кожу.
- Местные и перфорантные лоскуты — на лице рану закрывают соседними тканями без грубого натяжения и без искажения линий рта или глаз.
- Родители рядом - в стационаре родители остаются с ребенком; далее – контрольные осмотры по мере роста.
Как проходит лечение у нас
- Фото онлайнОтправьте фото невуса и сателлитов, а также результаты МРТ и выводы врачей, если они есть.
- КонсультацияОсмотр невуса, разговор о возрасте ребенка, обследование и ожидание семьи.
- План этаповсколько экспандеров, где их поставить и в какой последовательности удалять невус.
- ОперацииУстановка экспандера, наполнение в течение недель, удаление участка невуса и перемещение кожи.
- НадзорКонтроль заживления, результат гистологии и обзоры по мере роста ребенка.
08 / ВОПРОСЫ И ОТВЕТЫЧастые
Частые
вопросы.
Краткие ответы. Что подходит именно вам врач скажет на консультации.
Станет ли невус меланомой?
У большинства детей нет. В обзоре 2578 пациентов с большими невусами меланома развилась у 2%. Среди этих меланом 74% возникли в невусах более 40 см, а 94% пациентов с меланомой имели сателлиты. Поэтому важны регулярные обзоры.
Зачем МРТ, если невус на коже?
Пигментные клетки бывают и в головном или спинном мозге. В исследовании 289 детей с несколькими невусами изменения на МРТ имели 21%; у тех, кто имел только отложение пигмента в ткани мозга, злокачественных опухолей за время наблюдения не возникло. Нужно ли МРТ, решает врач.
Когда лучше оперировать?
Единого возраста нет. Преимущества ранних операций не доказаны, а риски наркоза у младенцев выше. Большие невусы удаляют поэтапно по мере роста ребенка, а когда начинать врач решает вместе с родителями после осмотра.
Можно ли удалить гигантский невус сразу?
Большие невусы удаляют поэтапно, часто с экспандерами: одного растяжения кожи не всегда хватает, чтобы закрыть весь участок. Сколько этапов и экспандеров понадобится, врач решает по размеру и месту невуса.
Что такое экспандер?
Силиконовый баллон ставят под здоровую кожу рядом с невусом и постепенно наполняют. Кожа растягивается, и ею закрывают место удаленного невуса. Возможные осложнения – расхождение раны или инфекция экспандера.
Помогут ли лазер или дермабразия?
Оба способа часто оставляют рубцы, а пигмент возвращается. Для лазера надежных данных о долгосрочном результате нет.
Может невус посветлеть сам?
Может быть, иногда заметно. А бывает наоборот: с возрастом, особенно в подростковом возрасте, невус темнеет, становится выпуклыми и покрывается волосами. Потому его фотографируют и сравнивают снимки.
Источники
21 источников · обзоры, рекомендации и исследованияПоказатьСвернуть
- Care of Congenital Melanocytic Nevi in Newborns and Infants: Review and Management RecommendationsPediatrics, 2021doi:10.1542/peds.2021-051536 ↗
- Multidisciplinary long-term care and modern surgical treatment of congenital melanocytic nevi - recommendations by the CMN surgery networkJournal der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft, 2019doi:10.1111/ddg.13951 ↗
- New recommendations for the categorization of cutaneous features of congenital melanocytic neviJournal of the American Academy of Dermatology, 2013doi:10.1016/j.jaad.2012.05.043 ↗
- Neurological signs, symptoms and MRI abnormalities in patients with congenital melanocytic naevi and evaluation of routine MRI-screening: systematic review and meta-analysisOrphanet Journal of Rare Diseases, 2022doi:10.1186/s13023-022-02234-8 ↗
- Central nervous system magnetic resonance imaging abnormalities and neurologic outcomes in pediatric patients with congenital nevi: A 10-year multi-institutional retrospective studyJournal of the American Academy of Dermatology, 2022doi:10.1016/j.jaad.2022.05.062 ↗
- Classification of neurological abnormalities in children with congenital melanocytic naevus syndrome identifies magnetic resonance imaging as the best predictor of clinical outcomeBritish Journal of Dermatology, 2015doi:10.1111/bjd.13898 ↗
- Large congenital melanocytic nevi: therapeutic management and melanoma risk: a systematic reviewJournal of the American Academy of Dermatology, 2013doi:10.1016/j.jaad.2012.09.039 ↗
- Melanoma in congenital melanocytic naeviBritish Journal of Dermatology, 2017doi:10.1111/bjd.15301 ↗
- Complications of congenital melanocytic naevi in children: analysis of 16 years' experience and clinical practiceBritish Journal of Dermatology, 2008doi:10.1111/j.1365-2133.2008.08775.x ↗
- Risk of melanoma in congenital melanocytic nevi of all sizes: A systematic reviewJournal of the European Academy of Dermatology and Venereology, 2023doi:10.1111/jdv.18581 ↗
- The role of surgery in the management of congenital melanocytic naevi in children: a perspective from Great Ormond Street HospitalJournal of Plastic, Reconstructive & Aesthetic Surgery, 2009doi:10.1016/j.bjps.2008.12.016 ↗
- Multiple Tissue Expansion for Giant Congenital Melanocytic NevusAnnals of Plastic Surgery, 2017doi:10.1097/SAP.0000000000001215 ↗
- Multifactorial analysis of the surgical outcomes of giant congenital melanocytic nevi: Single versus serial tissue expansionArchives of Plastic Surgery, 2020doi:10.5999/aps.2020.01494 ↗
- Predictors of Health-related Quality of Life and Psychological Adjustment in Children and Adolescents With Congenital Melanocytic Nevi: Analysis of Parent ReportsJournal of Pediatric Psychology, 2019doi:10.1093/jpepsy/jsz017 ↗
- Laser treatment of congenital melanocytic naevi: a systematic reviewBritish Journal of Dermatology, 2018doi:10.1111/bjd.16094 ↗
- When to get urgent medical help for babies and children under 5NHS, 2026nhs.uk/baby/health/when-to-get-urgent-medical-help-for-babies-and-children-under-5 ↗
- SepsisNHS, 2026nhs.uk/conditions/sepsis ↗
- BirthmarksNHS, 2023nhs.uk/conditions/birthmarks ↗
- MolesNHS, 2023nhs.uk/conditions/moles ↗
- Symptoms of hydrocephalusNHS, 2023nhs.uk/conditions/hydrocephalus/symptoms ↗
- Cuts and grazesNHS, 2026nhs.uk/conditions/cuts-and-grazes ↗
Цифры на странице из этих источников.
Ребенок родился
с большим невусом?
Отправьте фото невуса и выводы врачей. Хирург скажет, нужна ли операция, когда ее лучше планировать и сколько может потребоваться этапов.