«воротник» на шее
Мягкие симметричные утолщения на передней и задней поверхности шеи, под подбородком, на затылке.
СОСТОЯНИЕ / ОПУХОЛИ
Болезнь Маделунга.
Болезнь Маделунга (симметричный липоматоз) – редкое заболевание, при котором на шее, затылке, плечах и верхней части туловища симметрично разрастаются мягкие жировые массы. Их можно удалить, но важно обследоваться.
КОНЦЕПТУАЛЬНАЯ ВИЗУАЛИЗАЦИЯ- Что это
- Редкое заболевание: жир без капсулы симметрично разрастается на шее, плечах и туловище.
- Как часто
- В исследовании в Германии – примерно 1 человек из 25 000 в районе, который обслуживала клиника.
- Кто болеет
- В обзоре 77 исследований (436 прооперированных пациентов) 76% были мужчинами, средний возраст – 49,8 года.
- Лечение
- Лекарств, убирающих эти жировые массы, нет. Их удаляют хирургически, но они могут появиться снова.
01 / ЧТО ЭТОЧто такое
Что такое
болезнь Маделунга.
Болезнь Маделунга – редкое расстройство обмена жиров. Жировая ткань растет симметрично и не имеет капсулы, поэтому не отграничена от мышц и соседних тканей, как обычная липома. Чаще поражена шея: жир окружает ее, как воротник, — врачи так и говорят: «воротник Маделунга».
Врачи различают несколько типов. Самый частый – I тип: жир на шее, затылке и верхней части тела. По II типу человек выглядит так, будто имеет обычное ожирение; В исследовании 11 женщин и 58 мужчин у всех женщин был именно II тип, а жир у них чаще откладывался на верхней части рук и на ногах.
Хотя эти жировые массы не являются раком, болезнь не считают чисто косметической. Жир может расти вглубь – вокруг дыхательных путей и в средостение, пространство в грудной клетке между легкими. В длительном наблюдении 31 пациента (в среднем 14,5 года) болезнь сопровождалась заметными осложнениями, и авторы пришли к выводу, что называть ее доброкачественным липоматозом не стоит.
Поэтому, кроме удаления жира, человеку с болезнью Маделунга требуется обследование: часто сопутствующие болезни печени, обмена веществ, нервов, апноэ сна.
Это общая информация. Что подойдет именно вам, врач скажет после осмотра.
02 / ПРИЗНАКИКак проявляется
Как проявляется
болезнь Маделунга.
Жировые массы растут медленно, годами. Они обычно не болят — этим болезнь отличается от других состояний с жировыми узлами.
Плечи и туловище
Жир собирается над ключицами, на плечах, верхней части спины и груди; у женщин чаще – на верхней части рук и на ногах.
Глотание и дыхание
Когда жир растет вокруг дыхательных путей и пищевода, может появиться одышка и затрудненное глотание.
Сон
Храп, остановки дыхания во сне, усталость днем – признаки апноэ сна, которое может сопровождать болезнь Маделунга.
Нервы
Онемение, покалывание, худшая чувствительность стоп. В исследовании 33 пациентов признаки поражения нервов были у 84%.
Отдельный узел
Одиночный мягкий узел под кожей без симметрии – другое состояние, например липома. Его тоже следует показать врачу.
Липомы головы, лица и шеи03 / ПРИЧИНЫПочему возникает
Почему возникает
болезнь Маделунга.
Точная причина неизвестна. Среди возможных механизмов – нарушение работы митохондрий, «энергетических станций» жировых клеток.
Алкоголь
Болезнь часто связывают с длительным употреблением алкоголя: в португальской серии 59 прооперированных пациентов о чрезмерном употреблении алкоголя, настоящем или прошлом, сообщили 86%. Но болезнь бывает и без этого, а точная роль алкоголя до сих пор не выяснена.
Пол и возраст
Чаще болеют мужчины среднего возраста. Впрочем, в немецком исследовании 45 пациентов женщин было больше, чем мужчин.
Наследственность
Описаны семейные случаи. Редкую форму приводят к изменению гена MFN2 — тогда болезнь сопровождает поражение нервов.
Обмен веществ
Часто встречаются повышенный холестерин, болезни щитовидной железы, печени, ожирение.
04 / КОГДА ОБРАЩАТЬСЯ
Когда обращаться?
Болезнь Маделунга развивается годами, и обычно в неотложной помощи не нуждается. Опасно, когда жир сдавливает дыхательные пути: нужна неотложная помощь.
103 немедленно, если:
- очень трудно дышать: человек делает вдох через рот, задыхается или не может произнести слова;
- губы или кожа становятся очень бледными, синими или серыми;
- внезапная спутанность сознания;
- после отказа от алкоголя начались судороги;
- после отказа от алкоголя человек видит, слышит или чувствует то, чего нет;
- после отказа от алкоголя человека заметно трясет или он необычно возбужден, раздражителен или расстроен.
Не откладывайте визит к врачу:
В тот же день: одышка сильнее обычного; тяжело глотать, человек давится во время еды либо питья, чувство, что еда застряла в горле; одышка после еды. В ближайшие недели: одышка усиливается лежа или во время привычных дел; родные замечают остановки дыхания во сне, храпе, вас постоянно клонит в сон днем; появились онемение или покалывание в стопах. Планово: жировые массы растут, мешают двигать головой, носить одежду или вы хотите их удалить.
05 / ДИАГНОСТИКАКак определяют,
Как определяют,
что лечить.
- Разговор и обзор
Когда появились жировые массы, то ли растут, то ли мешают глотать, дышать, спать; какие есть болезни и лекарства или употребляете алкоголь. Врач осматривает и ощупывает шею, плечи, туловище.
- МРТ или КТ
Показывают, где лежит жир, как идут крупные сосуды, нет ли сдавления трахеи и узлов другой природы. Для планирования операции оба метода дают достаточно данных, УЗИ менее информативно.
- Обзор дыхательных путей
Если одышка или затрудненное глотание, ЛОР-врач осматривает гортань и глотку, при необходимости — эндоскопом. Причину не списывают на жир, пока не исключена опухоль дыхательных путей.
- Анализы и сопутствующие болезни
Анализы крови на холестерин, работу печени и щитовидки; при необходимости – обследование сна и осмотр невролога.
- Гистология
Удаленную ткань исследуют под микроскопом, чтобы подтвердить, что это жир без признаков злокачественной опухоли.
06 / ЛЕЧЕНИЕКак лечат
Как лечат
болезнь Маделунга
Если жир не мешает и не сдавливает дыхательные пути, можно наблюдать. Удаляют, когда он нарушает дыхание, глотание, движения шеи или заметно изменяет облик.
01
Операция
Единственный проверенный способ убрать жировые массы.
- Липектомия
- Открытое удаление жира из-за разрезов. Ее чаще выбирают при больших, плотных массах: хирург видит сосуды и нервы и может удалить больше ткани.
- Липосакция
- Жир отсасывают из-за небольших проколов. Это менее травматично и подходит для поверхностного жира, но большие массы так удалить тяжело.
- Сочетание
- Часть жира удаляют открыто, часть – липосакцией. Выбор зависит от того, где и сколько жира и чего ожидает пациент.
- Осложнение
- Самые частые — гематома (скопление крови) и серома (скопление жидкости) под кожей. В португальской серии осложнения были после 17,8% вмешательств.
02
Возвращение жира
После операции требуется долгое наблюдение.
- Как часто
- В систематическом осмотре жир появлялся снова в 18,3% случаев. В серии 59 прооперированных пациентов – у 39%, в среднем через 3,8 года.
- Повторные операции
- Поэтому некоторым людям нужно несколько вмешательств — на том же или на других участках.
03
Образ жизни и сопутствующие болезни
- Алкоголь и курение
- Врачи советуют как можно раньше отказаться от алкоголя и курения из-за сопутствующих болезней печени, нервов, сердца. Но единственный проверенный способ убрать жировые массы – операция, и после нее жир может вернуться даже у тех, кто перестал пить.
- Безопасный отказ
- Если есть зависимость от алкоголя, то резко бросать пить опасно. Делайте это под наблюдением врача.
- Другие болезни
- Холестерин, щитовидную железу, печень, апноэ сна лечат соответствующие врачи. В исследовании 54 пациентов у 20,37% были еще и злокачественные опухоли, чаще пищеварительной системы, поэтому важно общее обследование.
07 / В ИНСТИТУТЕ ВАЛИХНОВСКОГО
Как мы это
Как мы это
лечим.
Болезнь Маделунга в Институте хирургии доктора Валихновского лечат в направлении "Онкохирургия мягких тканей": клиника отвечает за обследование перед операцией, удаление жировых масс и восстановление тканей. Сопутствующие болезни, отказ от алкоголя и апноэ сна ведут профильные врачи.
НАПРАВЛЕНИЕ КЛИНИКИ
Онкохирургия мягких тканей
Саркомы и другие опухоли мягких тканей с сохранением конечности и восстановлением тканей в ту же операцию.
Перейти к направлению
Что мы делаем при этом состоянии
- МРТ перед операцией чтобы увидеть, где лежит жир и что рядом, еще до вмешательства.
- 3D-моделирование — при необходимости данные МРТ и КТ объединяются в трехмерную модель, и хирург видит, как жировые массы расположены относительно больших сосудов и нервов.
- Удаление опухолей мягких тканей — с восстановлением тканей в ту же операцию, если это нужно.
- Гистология Патоморфолог исследует удаленную ткань под микроскопом.
Как проходит лечение у нас
- Фото онлайнОтправьте фото шеи и плеч спереди, сбоку и сзади, а также МРТ или КТ, если есть.
- КонсультацияОбзор, оценка МРТ; при необходимости - направление к ЛОР-врачу, эндокринологу, неврологу.
- ПланЧто удалять в первую очередь, каким способом и нужны ли несколько этапов.
- ОперацияУдаление жировых масс; удаленное исследуют под микроскопом.
- НадзорОсмотры после операции, а дальше регулярно, чтобы вовремя заметить, если жир начнет расти снова.
08 / ВОПРОСЫ И ОТВЕТЫЧастые
Частые
вопросы.
Краткие ответы. Что подходит именно вам врач скажет на консультации.
Болезнь Маделунга – это рак?
Нет, самые жировые массы не злокачественны. Но болезнь может давать серьезные осложнения: сдавливание дыхательных путей, поражение нервов. Поэтому его лечат и обследуют, а не только удаляют жир.
Помогут ли диета или лекарство?
Лекарств, убирающих эти жировые массы, нет. Единственный проверенный способ – хирургическое удаление.
Исчезнет ли жир, если бросить пить?
Убрать жировые массы можно только операцией, и жир может вернуться даже у тех, кто перестал пить. Но отказ от алкоголя и курения важен для печени, нервов и сердца, поэтому врачи советуют — под наблюдением врача, если есть зависимость.
Липосакция или открытая операция?
Липосакция менее травматична и подходит для поверхностного жира. Большие плотные массы чаще удаляют открыто. Нередко сочетают оба способа – план составляют после МРТ.
Вернется ли жир после операции?
Может быть. В обзоре исследований жир появлялся снова в 18,3% случаев, в отдельных сериях – чаще. Поэтому после операции требуется долгое наблюдение.
Почему мне тяжело глотать и дышать?
Жир может давить на дыхательные пути или пищевод. Но такие жалобы надо обследовать у ЛОР-врача: их могут вызывать и другие болезни горла.
Источники
20 источников · систематические обзоры, когорты и NHSПоказатьСвернуть
- Madelung Disease Epidemiology and Clinical Characteristics: a Systemic ReviewAesthetic Plastic Surgery, 2021doi:10.1007/s00266-020-02083-5 ↗
- Liposuction, lipectomy, or combined techniques for Madelung’s disease: A systematic reviewJournal of Plastic, Reconstructive & Aesthetic Surgery, 2026doi:10.1016/j.bjps.2026.02.031 ↗
- Madelung’s Disease: Lipectomy or Liposuction?BioMed Research International, 2018doi:10.1155/2018/3975974 ↗
- Multiple symmetric and multiple familial lipomatosisLa Presse Médicale, 2021doi:10.1016/j.lpm.2021.104077 ↗
- Multiple symmetric lipomatosis: a rare disease and its possible links to brown adipose tissueNutrition, Metabolism and Cardiovascular Diseases, 2015doi:10.1016/j.numecd.2015.01.010 ↗
- Multiple symmetric lipomatosis: clinical aspects and outcome in a long-term longitudinal studyInternational Journal of Obesity, 2002doi:10.1038/sj.ijo.0801867 ↗
- Multiple Symmetric Lipomatosis: New Classification System Based on the Largest German Patient CohortPlastic and Reconstructive Surgery – Global Open, 2018doi:10.1097/GOX.0000000000001722 ↗
- Madelung’s Disease: Analysis of Clinical Characteristics, Fatty Mass Distribution, Comorbidities and Treatment of 54 Patients in ChinaDiabetes, Metabolic Syndrome and Obesity, 2022doi:10.2147/DMSO.S363836 ↗
- Madelung’s Disease: Revision of 59 Surgical CasesAesthetic Plastic Surgery, 2017doi:10.1007/s00266-016-0759-x ↗
- Madelung’s disease: comorbidities, fatty mass distribution, and response to treatment of 22 patientsAesthetic Plastic Surgery, 2013doi:10.1007/s00266-012-9874-5 ↗
- Differential clinical expression of multiple symmetric lipomatosis in men and womenInternational Journal of Obesity, 2003doi:10.1038/sj.ijo.0802427 ↗
- Sensory, motor, and autonomic neuropathy in patients with multiple symmetric lipomatosisMedicine (Baltimore), 1985doi:10.1097/00005792-198511000-00003 ↗
- MFN2-associated lipomatosis: Clinical spectrum and impact on adipose tissueJournal of Clinical Lipidology, 2018doi:10.1016/j.jacl.2018.07.009 ↗
- Madelung disease: distribution of cervical fat and preoperative findings at sonography, MR, and CTAJNR American Journal of Neuroradiology, 1998pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/9576659 ↗
- Head and neck cancers associated with Madelung’s diseaseAnnals of Surgical Oncology, 1999doi:10.1007/s10434-999-0395-7 ↗
- Shortness of breathNHS, 2024nhs.uk/symptoms/shortness-of-breath ↗
- Dysphagia (swallowing problems)NHS, 2023nhs.uk/symptoms/swallowing-problems-dysphagia ↗
- Sleep apnoeaNHS, 2026nhs.uk/conditions/sleep-apnoea ↗
- LipomaNHS, 2023nhs.uk/conditions/lipoma ↗
- Alcohol-use disorderNHS, 2026nhs.uk/conditions/alcohol-use-disorder ↗
Цифры на странице из этих источников.
Жир на шее и плечах
растет или мешает?
Отправьте фото шеи и плеч и МРТ, если есть. Врач скажет, что следует обследовать и как можно удалить жировые массы.