Маленький подбородок
Нижняя челюсть имела и смещена назад, подбородок будто «спрятан».
СОСТОЯНИЕ / ЛИЦО
Синдром Пьера Робена.
Последовательность Пьера Робена — врожденное состояние, когда у новорожденного нижняя челюсть, язык западает назад и мешает дышать. У большинства таких детей есть и расщелина неба. Части детей помогают положения тела и пластинка, а при тяжелых нарушениях дыхания челюсть удлиняют операцией.
КОНЦЕПТУАЛЬНАЯ ВИЗУАЛИЗАЦИЯ- Что это
- Имела нижняя челюсть, западание языка и нарушение дыхания у новорожденного.
- Как часто
- 9,5 на 100 000 живорожденных.
- Расщелина нёба
- Есть более чем у 3/4 детей с этим состоянием.
- Как лечат
- Большинство детей – без операции; при тяжелых нарушениях дыхания челюсть удлиняют дистракцией.
01 / ЧТО ЭТОЧто такое
Что такое
последовательность Пьера Робена.
Последовательность Пьера Робена (ее называют синдромом или аномалией Пьера Робена) — врожденное состояние, при котором сочетаются три признака: малая нижняя челюсть, западание языка назад и нарушение дыхания из-за того, что язык перекрывает дыхательные пути.
«Последовательность» состояние называют потому, что одно изменение влечет следующие. Считают, что сначала челюсть растет мало, поэтому язык лежит выше и дальше, чем надо, и может мешать сращению неба. Поэтому у большинства детей имеется широкое ущелье неба в форме буквы U.
Состояние бывает отдельным или частью генетического синдрома или сочетания других пороков. От этого зависит обследование и прогноз, поэтому ребенка осматривает не только хирург.
Выраженность очень разная: у одних детей признаков почти нет, у других тяжелые нарушения дыхания с паузами и посинением. Главное в первые недели – обеспечить ребенку свободное дыхание и достаточное питание.
Это общая информация. Что подойдёт именно вашему ребёнку, скажет врач после осмотра.
02 / ПРИЗНАКИКак она
Как она
проявляется.
Состояние обычно замечают сразу после рождения. Признаки нарушения дыхания могут появляться и исчезать и чаще бывают во сне.
Язык западает
Корень языка отходит назад к горлу и перекрывает путь воздуху.
Трудно дышать
Шумное дыхание, храп, втягивание грудной клетки, паузы в дыхании, посинение губ – особенно во сне. Паузы в дыхании, посинение губ или втягивание грудной клетки – повод вызывать 103.
Трудно есть
Ребёнок быстро устает, останавливается, чтобы вдохнуть, плохо набирает вес. Расщелина неба еще больше усложняет кормление. Если ребенок не может есть, не останавливаясь, чтобы вдохнуть, покажите его врачу в тот же день.
Расщелина нёба
Широкая щель в небе, через которую рот соединяется с носом.
Расщелина нёба03 / ПРИЧИНЫПочему она
Почему она
возникает.
Последовательность Пьера Робена — порок развития челюсти еще до рождения. Она бывает отдельной или частью более широкого состояния.
Развитие челюсти
Нижняя челюсть растет маловато. Это считают первым звеном, которое влечет западание языка и проблемы с дыханием.
Отдельное состояние
Бывает, что у ребенка нет других пороков или синдромов, тогда говорят об изолированной последовательности Пьера Робена.
Синдромы
У других детей состояние – часть генетического синдрома или сочетание нескольких врожденных пороков. Поэтому врач может посоветовать консультацию генетика.
Распространенность
В обзоре 34 исследований последовательность Пьера Робена встречалась в 9,5 на 100 000 живорожденных детей.
04 / КОГДА ОБРАЩАТЬСЯ
Когда обращаться срочно?
У ребенка с последовательностью Пьера Робена дыхание может внезапно ухудшиться, особенно во сне. Не ждите, пока пройдет: признаки ниже – повод вызывать помощь немедленно.
103 немедленно, если:
- ребенок перестает дышать, появляются паузы в дыхании;
- губы, язык или кожа посинели, посерели, стали бледными или мраморными;
- ребенок задыхается, хрипит или не может вдохнуть;
- ребенку трудно дышать: он кряхтит, втягивает живот или грудную клетку во время вдоха;
- ребенка трудно разбудить или он не просыпается;
- ребенок не мочился 12 часов;
- Судороги;
- слабый, пронзительный или непрерывный плач;
- сыпь, которая не бледнеет, если на нее надавить;
- температура 38 °C и выше у ребенка до 3 месяцев или 39 °C и выше – в 3–6 месяцев.
Не откладывайте визит к врачу:
В тот же день: ребенок не может есть, не останавливаясь, чтобы вдохнуть, отказывается от еды, храпит и дышит шумно во сне все сильнее. Если ребенка недавно оперировали, сначала позвоните врачам, которые его ведут. В ближайшие дни: кормление длится очень долго, ребенок плохо набирает вес. Планово: консультация хирурга по поводу челюсти и неба, проверки слуха и развития. Укладывать ребенка спать на живот или бок можно только по назначению врача и так, как он показал: всем остальным младенцам советуют спать только на спине.
05 / ДИАГНОСТИКАКак обследуют
Как обследуют
ребенка.
- Обзор после рождения
Врач оценивает челюсть, язык, небо и то, насколько ребенку тяжело дышать. Иногда состояние заметно еще до родов на УЗИ или МРТ.
- Исследование сна
Нарушения дыхания чаще бывают во сне, поэтому международный консенсус советует исследовать сон, чтобы оценить их тяжесть.
- Обзор дыхательных путей
ЛОР-врач проверяет, нет ли сужения в других местах, кроме языка.
- Оценка кормления
Как ребенок сосет и проглатывает, или набирает вес.
- Генетик
Чтобы выяснить, это отдельное состояние, или часть синдрома.
06 / ЛЕЧЕНИЕКак лечат
Как лечат
последовательность Пьера Робена.
Лечение зависит от того, насколько тяжело ребенку дышать и есть. Большинству детей помогают без операции; операцию производят, когда другие способы не дают свободного дыхания.
01
Без операции
Первый шаг для большинства детей.
- Положение тела
- На животе или на боку язык отходит вперед и меньше перекрывает горло. Но сон на животе у младенцев повышает риск внезапной смерти во сне, поэтому такое положение только по назначению врача и под наблюдением. В обзоре 875 детей, лечившихся положением, 715 не понадобилось иного лечения дыхания, хотя это решение часто принимали без объективных измерений. Насколько такое лечение безопасно и как правильно следить за этими детьми еще исследуют.
- Ортодонтическая пластинка
- Пластинка во рту отодвигает корень языка вперед. В обзоре исследований часть результатов походила на операцию по удлинению челюсти, но пластинка не может полностью ее заменить.
- Трубочка в носу
- Мягкая трубочка через нос к горлу держит путь для воздуха открытым.
- Кормление
- Специальные бутылочки, а при необходимости – зонд, пока ребенок не научится есть сам.
02
Операция
Если ребенку все равно тяжело дышать.
- Дистракция нижней челюсти
- Кости челюсти рассекают и устанавливают аппарат, который ежедневно понемногу раскручивают. Челюсть удлиняется, язык идет вперед. По данным обзора, если другие способы не помогли, это предпочтительный метод для стабильного дыхания.
- Фиксация языка к губе
- Язык временно подшивают к нижней губе, чтобы он не западал. Этот способ рассматривают при более легких нарушениях или если дистракция не подходит.
- Трахеостомия
- Трубка в трахее через отверстие на шее – для самых тяжелых случаев. В метаанализе 13 исследований дистракция давала лучший результат для дыхания, чем трахеостомия, и реже нуждалась в трубках для кормления прямо в желудок; авторы отмечают, что для определенных выводов требуются большие исследования.
03
Результат и риски
- Лицевой нерв
- После дистракции в осмотре 729 пациентов слабость ветви лицевого нерва возникла у 6,4%; она бывает временной, но бывает и устойчивой.
- Рост челюсти
- Часто говорят, что челюсть с возрастом догонит. Но только меньшинство исследований показывает более быстрый рост челюсти, и еще меньше – что отставание исчезает полностью.
- Развитие ребенка
- Нарушения развития в обзоре исследований имели 10% детей с изолированным состоянием и более при синдромах. Потому за развитием следят долго.
- Небо
- Ущелье неба закрывают отдельной операцией, обычно в 6–12 месяцев.
07 / В ИНСТИТУТЕ ВАЛИХНОВСКОГО
Как мы это
Как мы это
лечим.
Последовательность Пьера Робена в Институте хирургии доктора Валихновского лечат по направлению «Хирургия врожденных пороков». Клиника отвечает за хирургическую часть – челюсть и небо. Дыхание ребенка в первые недели ведет неонатолог, а кормление, слух и развитие – профильные специалисты.
НАПРАВЛЕНИЕ КЛИНИКИ
Хирургия врожденных дефектов
Врожденные пороки лица и тела у детей и взрослых — от первой операции до коррекции последствий.
Перейти к направлению
Что мы делаем при этом состоянии
- Дистракционный остеогенез нижней челюсти челюсть постепенно удлиняют аппаратом примерно на 1 мм в сутки, если положение тела и пластинка не помогают.
- 3D-планирование - Цифровая модель челюсти по данным КТ, чтобы заранее рассчитать операцию.
- Пластика неба — закрытие расщелины, как правило, до года.
Как проходит лечение у нас
- Фото и выписки онлайнОтправьте фото ребенка сбоку и выписки — врач предварительно оценит ситуацию.
- КонсультацияОсмотр челюсти, неба, дыхания и кормления; какие обследования уже есть.
- ПланНужна ли операция на челюсти сейчас или достаточно других способов; когда закрывать небо.
- ОперацияДистракция челюсти или пластика неба; родители рядом с ребенком в стационаре.
- ВосстановлениеДистрактор раскручивается по графику; врач научит родителей, если это нужно делать дома. Далее – контрольные осмотры по мере роста.
08 / ВОПРОСЫ И ОТВЕТЫЧастые
Частые
вопросы.
Краткие ответы. Что подходит именно вам врач скажет на консультации.
Как укладывать ребенка спать?
Да, как посоветовал врач именно вашему ребенку. На животе или на боку — только по его назначению и по наблюдению, который он посоветовал. Без такого назначения новорожденных кладут спать на спину.
Всегда ли нужна операция?
Нет. Большинству детей помогают положения тела, пластинка или трубочка в носу. Операцию производят, когда эти способы не дают свободного дыхания.
Или болезненная дистракция для ребенка?
Раскрутка аппарата не нуждается в наркозе, дискомфорт снимают обезболивающими. Как и после любой операции, есть риски – врач расскажет о них на консультации.
Вырастет ли челюсть сама?
Отчасти. Исследования расходятся: только у меньшинства из них челюсть росла быстрее обычной, а полностью отставание исчезало редко.
Когда оперируют ущелье неба?
Обычно в 6-12 месяцев. Сроки вашего ребенка определяет хирург.
Будет ли ребенок развиваться нормально?
В обзоре исследований нарушения развития имели 10% детей с изолированным состоянием. При синдромах этот риск выше, потому за развитием ребенка следят долго.
Чем кормить, если ребенок быстро устает?
Врач подберет бутылочку и режим. Если ребенок не набирает веса, временно кормят через зонд. Тяжелое дыхание часто и мешает есть – когда дыхание налаживают, кормление тоже становится легче.
Источники
17 источников · рекомендации, консенсусы, обзоры и исследованияПоказатьСвернуть
- Best Practices for the Diagnosis and Evaluation of Infants With Robin Sequence: A Clinical Consensus ReportJAMA Pediatrics, 2016doi:10.1001/jamapediatrics.2016.0796 ↗
- European Guideline Robin Sequence An Initiative From the European Reference Network for Rare Craniofacial Anomalies and Ear, Nose and Throat Disorders (ERN-CRANIO)The Journal of Craniofacial Surgery, 2024doi:10.1097/SCS.0000000000009701 ↗
- Global birth prevalence of Robin sequence in live-born infants: a systematic review and meta-analysisEuropean Respiratory Review, 2023doi:10.1183/16000617.0133-2023 ↗
- Robin Sequence: Neonatal ManagementNeoReviews, 2024doi:10.1542/neo.25-12-e780 ↗
- The management of upper airway obstruction in Pierre Robin SequencePaediatric Respiratory Reviews, 2023doi:10.1016/j.prrv.2022.07.001 ↗
- Management of cleft palate among patients with Pierre Robin sequenceThe British Journal of Oral & Maxillofacial Surgery, 2023doi:10.1016/j.bjoms.2023.06.003 ↗
- Non-operative interventions for Pierre-Robin sequence: A systematic review and meta-analysisJournal of Cranio-Maxillo-Facial Surgery, 2024doi:10.1016/j.jcms.2024.08.008 ↗
- Systematic Review of Safety and Efficacy of Positional Therapy as First-line Management for Robin SequenceThe Journal of Craniofacial Surgery, 2025doi:10.1097/SCS.0000000000011325 ↗
- A Systematic Review of Mandibular Distraction Osteogenesis Versus Orthodontic Airway Plate for Airway Obstruction Treatment in Pierre Robin SequenceThe Cleft Palate-Craniofacial Journal, 2022doi:10.1177/10556656211011886 ↗
- Systematic review and meta-analysis of surgical approaches for improving airway stability in infants with Robin sequence: evaluating complications and outcomesThe British Journal of Oral & Maxillofacial Surgery, 2024doi:10.1016/j.bjoms.2024.04.003 ↗
- Mandibular Distraction Osteogenesis vs. Tracheostomy in the Management of Pierre Robin Sequence: A Systematic Review and Meta-AnalysisThe Cleft Palate-Craniofacial Journal, 2026doi:10.1177/10556656241311549 ↗
- Facial Nerve Dysfunction After Mandibular Distraction Osteogenesis in Patients with Robin Sequence: A Systematic Review and Meta-AnalysisThe Cleft Palate-Craniofacial Journal, 2023doi:10.1177/10556656211070728 ↗
- Mandibular Catch-Up Growth in Pierre Robin Sequence: A Systematic ReviewThe Cleft Palate-Craniofacial Journal, 2019doi:10.1177/1055665618774025 ↗
- Neurodevelopmental impairment in children with Robin sequence: A systematic review and meta-analysisEarly Human Development, 2025doi:10.1016/j.earlhumdev.2024.106185 ↗
- When to get urgent medical help for babies and children under 5NHS, 2026nhs.uk/baby/health/when-to-get-urgent-medical-help-for-babies-and-children-under-5 ↗
- Sudden infant death syndrome (SIDS)NHS, 2025nhs.uk/baby/caring-for-a-newborn/sudden-infant-death-syndrome-sids ↗
- Cleft lip and palateNHS, 2023nhs.uk/conditions/cleft-lip-and-palate ↗
Цифры на странице из этих источников.
Маленькая челюсть
у новорожденного?
Отправьте фото ребенка сбоку и выписки. Врач скажет, нужна ли операция на челюсти и когда закрывать небо.