Щель во рту
При осмотре видно отверстие в небе — маленькое сзади или на все небо. Щель, скрытую под слизистой, на осмотре можно не заметить.
СОСТОЯНИЕ / ЛИЦО
Расщелина неба («волчья пасть»).
Ущелье неба («волчья пасть») — врожденная щель в небе, через которую рот соединяется с носом. Она мешает ребенку сосать, повышает риск жидкости в ушах и без операции нарушает речь. Щель закрывают операцией, обычно в 6–12 месяцев.
КОНЦЕПТУАЛЬНАЯ ВИЗУАЛИЗАЦИЯ- Что это
- Врожденная щель в небе – между ртом и носом.
- Как часто
- Изолированное ущелье неба - 0,33 на 1000 живорожденных, вместе с расщелиной губы - 0,45 на 1000.
- Чем мешает
- Кормление, слух через жидкость в ушах и речи.
- Когда проводят операцию
- Обычно в 6–12 месяцев; далее ребенка ведут ЛОР-врач, логопед и ортодонт.
01 / ЧТО ЭТОЧто такое
Что такое
расщелина неба.
Небо – это «крыша» рта, отделяющая рот от носа. При развитии ребенка в утробе матери его половинки должны вырасти посередине. Если этого не произошло, остается щель — расщелина неба, в быту «волчья пасть».
Щель бывает только в задней, мягкой части неба или проходит через все небо вперед. Она может быть отдельной или сочетаться с расщелиной губы. Иногда щель скрывает слизистая, и ее замечают не сразу.
Расщелина неба - один из частых врожденных пороков лица. Иногда она бывает частью более широкого состояния, например, синдрома делеции 22q11 или последовательности Пьера Робена, поэтому ребенка осматривает и педиатр.
Лечение длится годами: операция, кормление, слух, речь, зубы. Но большинство детей после лечения растут и живут обычной жизнью.
Это общая информация. Что подойдёт именно вашему ребёнку, скажет врач после осмотра.
02 / ПРИЗНАКИКак она
Как она
проявляется.
Ущелье неба обычно находят сразу после рождения. Больше всего забот в первые месяцы, до операции.
Трудно сосать
Ребенок не может плотно обхватить грудь или соску, проглатывает много воздуха, молоко вытекает через нос. В первые месяцы он может плохо набирать вес.
Уши и слух
В среднем ухе собирается жидкость – это отит с выпотом. Слух снижается, а часто это видно только на проверке слуха.
Язык
Без операции речь становится нечеткой и гнусовой: воздух во время разговора выходит через нос.
Зубы
Если щель заходит в десну, зубы рядом могут расти криво, не хватать или быть лишними.
Расщелина яснаяМалая нижняя челюсть
Если подбородок очень маленький, врач проверит, нет ли последовательности Пьера Робена. Если ребенку тяжело дышать, вызывайте 103.
Синдром Пьера Робена03 / ПРИЧИНЫПочему она
Почему она
возникает.
Точную причину для конкретного ребенка в большинстве своем установить не удается. Скорее всего, расщелина не связана с тем, что вы делали или не делали во время беременности.
Развитие в утробе
Ткани, из которых формируется небо, не срослись. Причина большинства случаев, не связанных с синдромами, неизвестна.
Наследственность
Большинство случаев единичны. Если в семье уже есть ребенок с расщелиной или ущелье у кого-то из родителей, риск для следующего ребенка — примерно 2–8%.
Курение
Курение во время беременности повышало шансы расщелины в 1,55 раза, а пассивное курение вредило даже больше. Алкоголь во время беременности NHS тоже относится к факторам риска.
Вес и диабет матери
Ожирение повышало шансы расщелины в 1,28 раза, сахарный диабет 1 типа – в 1,75 раза.
Лекарство и фолиевая кислота
С расщелинами связывают недостаток фолиевой кислоты во время беременности и некоторые противосудорожные лекарства в ее начале.
Синдромы
Иногда расщелина — часть более широкого состояния, например, синдрома делеции 22q11 или последовательности Пьера Робена.
04 / КОГДА ОБРАЩАТЬСЯ
Когда обращаться срочно?
Сама расщелина неотложной помощи не нуждается: ее лечат планово. Но ребенок с расщелиной может плохо есть, а некоторые признаки у любого маленького ребенка требуют помощи немедленно.
103 немедленно, если:
- ребенку трудно дышать: он дышит очень часто, кряхтит или втягивает живот во время вдоха;
- кожа, губы или язык посинели, посерели или стали бледными или мраморными;
- ребенка трудно разбудить или он не просыпается;
- Судороги;
- слабый, пронзительный или непрерывный плач;
- сыпь, которая не бледнеет, если на нее надавить;
- ребенок не мочился 12 часов;
- температура 38 °C и выше у ребенка до 3 месяцев или 39 °C и выше – в 3–6 месяцев.
Не откладывайте визит к врачу:
В тот же день: младенец отказывается есть, блюет в течение суток или вы чувствуете, что с ребенком что-то не так. Если ребенка недавно оперировали, сначала позвоните по телефону хирургу. В ближайшие дни: кормление длится очень долго, молоко постоянно утекает через нос, ребенок плохо набирает вес. Планово: консультация хирурга как можно раньше после рождения, чтобы составить план, а также регулярные проверки слуха и речи.
05 / ДИАГНОСТИКАКак определяют
Как определяют
ущелье.
- Во время беременности
Ущелье губы часто видно на УЗИ, а ущелье неба на УЗИ обнаружить очень трудно.
- После рождения
Обычно ущелье находят сразу после родов или на осмотре новорожденного в первые 72 часа.
- Обзор педиатра
Чтобы проверить, нет ли других пороков или синдрома, с которым связана расщелина.
- Проверка слуха
С первых недель жизни и дальше регулярно — из-за риска жидкости в среднем ухе.
- Оценка языка
Логопед оценивает язык в 18 месяцев, в 3 и 5 лет, а при необходимости – чаще.
06 / ЛЕЧЕНИЕКак лечат
Как лечат
ущелье неба.
Главное лечение – операция, которая закрывает щель и восстанавливает мышцы неба. До нее важно наладить кормление, а после следить за слухом, языком и зубами, пока ребенок растет.
01
Кормление
Первые недели и месяцы до операции.
- Обучение родителей
- Врач или медсестра показывают, как держать ребенка и кормить. В обзоре исследований обучающие программы для мам улучшали набор веса ребенком.
- Специальная бутылочка
- Если сосать грудь не получается, грудное молоко сцеживают и дают из мягкой бутылочки для детей с расщелиной. Специальные бутылочки и пластинки-обтураторы в исследованиях не давали заметного преимущества в росте ребенка по сравнению с обычными бутылочками или без них.
- Грудное вскармливание
- При расщелине неба оно удается реже, чем при расщелине только губы, и чаще дается с трудом.
- Зонд
- Изредка до операции ребенка кормят через тонкую трубочку, введенную через нос.
02
Пластика неба
Операция под общим наркозом.
- Что делают
- Щель закрывают, а мышцы и слизистую небо перемещают в правильное положение. Операция длится около 2 часов, в больнице обычно 1–3 дня. Рубец остается внутри рта.
- Когда
- Обычно в 6-12 месяцев. В исследовании 558 младенцев с изолированной расщелиной неба после операции в 6 месяцев проблемы со смыканием неба в 5 лет были у 8,9% детей, после операции в 12 месяцев - у 15,0%. Осложнения были редкими и одинаковыми в обеих группах.
- Методика
- В обзоре 12 исследований после Z-пластики неба неудачи случались реже, чем после прямой сшивки мышц: 9,7% против 16,5% при изолированной расщелине.
03
Уши и слух
Слух проверяют регулярно; лечит ЛОР-врач.
- Жидкость в ухе
- Отит с выпотом — частая находка у детей с расщелиной неба. После пластики неба слух может улучшиться.
- Шунты
- Если жидкость мешает слышно, в барабанные перепонки ставят крошечные трубочки – шунты или подбирают слуховой аппарат. Шунты помогали восстановить слух, но давали осложнения на барабанной перепонке в 11–37% случаев; когда именно их ставить, исследования однозначно не соответствуют.
04
Язык и повторные операции
- Логопед
- Приблизительно половину детей с расщелиной в 5 лет направляют в логопед. Занятия помогают многим из них.
- Гугнявость после операции
- Если небо плохо перекрывает путь в нос во время речи, это называют велофарингеальной недостаточностью. Ее признаки в обзоре 10795 пациентов имели 20%. Части детей требуется еще одна операция.
- Свищ
- Отверстие между ртом и носом после пластики образовывалось в среднем у 8,6% детей; при совмещенной расщелине губы и небо — чаще. Если он мешает, его закрывают.
07 / В ИНСТИТУТЕ ВАЛИХНОВСКОГО
Как мы это
Как мы это
лечим.
Ущелье неба в Институте хирургии доктора Валихновского оперируют по направлению «Хирургия врожденных пороков». Лечение расщелины – это команда на годы: кроме хирурга, ребенка ведут ЛОР-врач, логопед и ортодонт.
НАПРАВЛЕНИЕ КЛИНИКИ
Хирургия врожденных дефектов
Врожденные пороки лица и тела у детей и взрослых — от первой операции до коррекции последствий.
Перейти к направлению
Что мы делаем при этом состоянии
- Пластика неба — закрытие щели с восстановлением мышц неба обычно до года.
- Микрохирургическая техника – увеличительная оптика и тонкий шовный материал, чтобы точно сопоставить ткани.
- Операции при велофарингеальной недостаточности — глоточный лоскут или сфинктерная фарингопластика, если после первой операции речь остается гнусовой.
- Закрытие свища неба — если через отверстие воздух или еда попадают в нос или страдает речь.
- Костная пластика десны — если щель заходит в десну, — в школьном возрасте.
Как проходит лечение у нас
- Фото онлайнОтправьте фото и выписки ребенка — врач предварительно оценит ситуацию.
- КонсультацияОбзор ребенка; разговор о кормлении, весе, дыхании и слухе.
- ПланКогда оперировать, какие обследования и специалисты нужны для операции.
- ОперацияПластика неба под общим наркозом; родители рядом с ребенком в стационаре.
- Восстановление и надзорРежим кормления объяснят выпиской; далее – контрольные осмотры, слух и речь по мере роста.
08 / ВОПРОСЫ И ОТВЕТЫЧастые
Частые
вопросы.
Краткие ответы. Что подходит именно вам врач скажет на консультации.
Можно ли кормить ребенка грудью?
Иногда да, но при расщелине неба это удается реже: ребенку трудно плотно обхватить грудь. Тогда молоко сцеживают и дают из мягкой бутылочки для детей с расщелиной.
В каком возрасте оперируют небо?
Обычно в 6-12 месяцев. В обширном исследовании операция в 6 месяцев реже давала проблемы с языком в 5 лет, чем операция в 12 месяцев. Сроки вашего ребенка определяет врач.
Будет ли рубец?
Рубец после пластики неба остается внутри рта, на лице его не видно.
Почему ЛОР-врач проверяет уши?
У детей с расщелиной неба часто собирается жидкость в среднем ухе, и слух снижается. Поэтому слух проверяют регулярно, а при необходимости ставят шунты или слуховой аппарат.
Будет ли ребенок говорить нормально?
Операция значительно уменьшает риск проблем с языком, но части детей нужен логопед, а в небольшой части — еще одна операция, если речь остается гнусовой.
Виновата ли я в том, что у ребенка расщелина?
Скорее всего, нет. Точная причина в большинстве своем неизвестна. Риск немного повышают курение и алкоголь во время беременности, ожирение, диабет 1 типа, недостаток фолиевой кислоты, некоторые противосудорожные лекарства.
Будет ли расщелина у следующего ребенка?
В основном это единичный случай. Если в семье уже есть ребенок с расщелиной, риск для следующей — примерно 2–8%. Если расщелина связана с синдромом, риск может быть выше.
Источники
16 источников · руководства NHS, обзоры и исследованияПоказатьСвернуть
- Timing of Primary Surgery for Cleft PalateThe New England Journal of Medicine, 2023doi:10.1056/NEJMoa2215162 ↗
- Global prevalence of cleft palate, cleft lip and cleft palate and lip: A comprehensive systematic review and meta-analysisJournal of Stomatology, Oral and Maxillofacial Surgery, 2022doi:10.1016/j.jormas.2021.05.008 ↗
- Maternal factors increase risk of orofacial cleft: a meta-analysisScientific Reports, 2024doi:10.1038/s41598-024-79346-7 ↗
- Maternal Cigarette Smoking and Cleft Lip and Palate: A Systematic Review and Meta-AnalysisThe Cleft Palate-Craniofacial Journal, 2022doi:10.1177/10556656211040015 ↗
- A Systematic Review of Feeding Interventions for Infants with Cleft PalateThe Cleft Palate-Craniofacial Journal, 2022doi:10.1177/10556656211051216 ↗
- Breastfeeding and Cleft Lip and Palate: A Systematic Review and Meta-AnalysisThe Cleft Palate-Craniofacial Journal, 2024doi:10.1177/10556656231170137 ↗
- Grommets for otitis media with effusion in children with cleft palate: a systematic reviewPediatrics, 2014doi:10.1542/peds.2014-0323 ↗
- Managing Chronic otitis media with Effusion in Children with non-Syndromic Cleft Palate: Short-Term Ventilation Tubes Versus SurveillanceThe Cleft Palate-Craniofacial Journal, 2024doi:10.1177/10556656221148368 ↗
- Tympanostomy Tubes: Are They Necessary? A Systematic Review on Implementation in Cleft CareThe Cleft Palate-Craniofacial Journal, 2023doi:10.1177/10556656211067901 ↗
- Systematic Review of Postoperative Velopharyngeal Insufficiency: Incidence and Association With Palatoplasty Timing and TechniqueThe Journal of Craniofacial Surgery, 2023doi:10.1097/SCS.0000000000009555 ↗
- A systematic review comparing Furlow double-opposing Z-plasty and straight-line intravelar veloplasty methods of cleft palate repairPlastic and Reconstructive Surgery, 2014doi:10.1097/PRS.0000000000000637 ↗
- Fistula incidence after primary cleft palate repair: a systematic review of the literaturePlastic and Reconstructive Surgery, 2014doi:10.1097/PRS.0000000000000548 ↗
- On the Benefits of Speech-Language Therapy for Individuals Born With Cleft Palate: A Systematic Review and Meta-Analysis of Individual Participant DataJournal of Speech, Language, and Hearing Research, 2022doi:10.1044/2021_JSLHR-21-00367 ↗
- Cleft lip and palateNHS, 2023nhs.uk/conditions/cleft-lip-and-palate ↗
- Cleft lip and palate: TreatmentNHS, 2023nhs.uk/conditions/cleft-lip-and-palate/treatment ↗
- When to get urgent medical help for babies and children under 5NHS, 2026nhs.uk/baby/health/when-to-get-urgent-medical-help-for-babies-and-children-under-5 ↗
Цифры на странице из этих источников.
У ребенка расщелина
небо?
Отправьте фото и выписки ребенка. Врач скажет, как наладить кормление, когда оперировать и что нужно до операции.