СОСТОЯНИЕ / ЛИЦО

Сосудистые мальформации лица и шеи.

Сосудистые мальформации лица и шеи - пороки строения кровеносных или лимфатических сосудов, с которыми человек рождается. К ним относится и лимфангиома. Это не гемангиома: лечение другое и часто его ведут несколько специалистов вместе.

Обсудить свой случай Как это лечат в клинике ↓

КОНЦЕПТУАЛЬНАЯ ВИЗУАЛИЗАЦИЯ

КРАТКО

Что это: Порок строения сосудов: есть от рождения, хотя может стать заметным позже.
Типы: Капиллярные («винное пятно»), венозные, лимфатические («лимфангиомы») и артериовенозные; бывают смешанные.
Где: Чаще всего – на голове и шее; там расположено около 75% лимфатических мальформаций.
Кто лечит: Команда: хирург, интервенционный радиолог, при необходимости ЛОР-врач и дерматолог.

01 / ЧТО ЭТО

Что такое
сосудистая мальформация.

Сосудистая мальформация — порок строения кровеносных или лимфатических сосудов, возникающий еще до рождения. Она есть от рождения, хотя может стать заметной позже. Чаще всего такие пороки бывают на голове и шее.

По классификации ISSVA – Международного общества по изучению сосудистых аномалий – мальформации составляют отдельную группу, а гемангиома относится к сосудистым опухолям. Неправильное название и ошибочный диагноз встречаются часто, а от точного диагноза зависит лечение.

По типу сосудов мальформации бывают капиллярные, венозные, лимфатические и артериовенозные; если поражено несколько типов сосудов – смешанные. Лимфангиома – древнее название лимфатической мальформации. Около 90% лимфатических мальформаций выявляют до 2 лет и примерно 75% из них расположены на голове и шее. Они доброкачественны, но редко исчезают сами.

Лечение мальформаций – дело команды: хирурга, интервенционного радиолога, при необходимости ЛОР-врача и дерматолога. Полностью вылечить мальформацию удается не всегда; тогда цель – уменьшить симптомы и улучшить качество жизни.

Это общая информация. Что подойдёт именно вам или вашему ребёнку, врач скажет после осмотра.

02 / ПРИЗНАКИ

Как проявляются
мальформации.

Вид и признаки зависят от того, какие сосуды поражены, где и как глубоко.

Виновное пятно

Капиллярная мальформация – красное, фиолетовое или темное пятно, чаще всего на лице и шее, обычно с одной стороны. Есть от рождения; без лечения может темнеть и становиться бугристой.

Венозная мальформация

Припухлость из расширенных вен. Может болеть и набухать, в ней могут образовываться тромбы. На губах, во рту или языке иногда сочетается с изменениями в дыхательных путях.

Лимфангиома

Лимфатическая мальформация – мягкое образование с полостями-кистами: крупными, мелкими или смешанными. После инфекции, травмы или кровоизлияния может быстро увеличиться.

Артериовенозная мальформация

Артерии соединяются с венами, кровь течет по ним быстро. Типичные места на голове – лицо и полость рта.

Воздействие на функции

Большие мальформации лица и шеи изменяют вид и могут мешать дышать, глотать и говорить.

03 / ПРИЧИНЫ

Почему возникают
и что их усиливает.

Мальформация закладывается еще до рождения. Но некоторые обстоятельства могут резко ее увеличить или повлечь за собой возврат.

Порок развития сосудов

Сосуды неправильно формируются еще до рождения. Поэтому мальформация – не опухоль и не гемангиома.

Гемангиомы лица

Инфекция, травма, кровоизлияние

Лимфатическая мальформация может быстро увеличиться и давить на дыхательные пути, затруднять глотание и язык.

Гормональные изменения

Описан рост артериовенозной мальформации во время беременности.

Неполное удаление

Артериовенозная мальформация часто возвращается, если ее удалили или укупорили не полностью.

Сочетание с синдромами

Виновное пятно изредка бывает признаком синдрома, например Стерджа – Вебера; тогда требуются дополнительные обследования.

04 / КОГДА ОБРАЩАТЬСЯ

Когда обращаться?

Большинство мальформаций — давние, плановые состояния, неотложная помощь они обычно не нуждаются. Но мальформация на шее, во рту или языке может внезапно увеличиться после инфекции, травмы или кровоизлияния и сжать дыхательные пути.

103 немедленно, если:

стало тяжело дышать;
не удается глотать или течет слюна;
при вдохе слышен высокий свистящий звук (стри́дор);
отек на шее, во рту или на языке быстро нарастает;
кровотечение, которое не удается остановить;
кровь бьет струей — алая, ее трудно остановить.

Не откладывайте визит к врачу:

В тот же день: мальформация вдруг увеличилась, стала болезненной, красной или горячей или поднялась высокая температура – это может быть инфекция или кровоизлияние. Планово: пятно или припухлость, давно и не меняется быстро; виновное пятно у ребенка - лазер дает больше эффекта у малышей; мальформация у глаза, носа или рта, которая растет или болит.

05 / ДИАГНОСТИКА

Как определяют
тип мальформации.

Разговор и обзор
Когда заметили, изменяется ли размер, были ли инфекции, кровотечения, внезапные увеличения.
МРТ
Основное обследование: показывает тип мальформации, ее границы и связь с соседними тканями.
УЗИ и ангиография — при необходимости
УЗИ дополняет обзор; При артериовенозной мальформации сосуды исследуют ангиографией перед лечением.
Обзор дыхательных путей
При мальформациях губ, рта, языка или шеи ЛОР-врач оценивает дыхательные пути, даже если жалоб на дыхание нет.

06 / ЛЕЧЕНИЕ

Как лечат
мальформации.

Лечение зависит от типа, размера и расположения мальформации. Его подбирают индивидуально, часто проводят по этапам и сочетают несколько методов.

Лимфатические (лимфангиомы)

Склеротерапия, операция или их сочетание.

Склеротерапия: Через иглу в кисты вводят препарат, склеивающий их стенки; ее выполняют интервенционные радиологи. По метаанализу 25 исследований (726 пациентов), полного излечения достигали в 50,5%: при крупных кистах – в 53,1%, при мелких – в 35,1%, при смешанных – в 31,1%. Устойчивые осложнения – 1,2%.
Операция: При больших кистах в серии 63 детей одна операция полностью убрала мальформацию в 90,5%. Осложнения: скопление жидкости или крови в ране – 9,5%, временная слабость нерва – 6,3%.
Сочетание: При мелких кистах сочетание склеротерапии и операции в обзоре 58 исследований давало наивысшую долю полного ответа - 70,3%.
Сиролимус: Лекарство для сложных мальформаций у детей. По метаанализу объем уменьшился по меньшей мере на 20% у 78% детей; среди 27 детей с трахеостомой от трубки уволились 33%. Требуются обширные исследования.

Венозные

Склеротерапия: Через иглу в мальформацию вводят препарат, склеивающий стенки сосудов; ее выполняют интервенционные радиологи. По метаанализу 37 исследований (2067 пациентов), полного излечения достигали в 64,7%, удовлетворенные результатом были 91%. Устойчивые осложнения – 0,8%.
Операция: Возможна часть плана — например, чтобы убрать остатки или восстановить форму.

Артериовенозные

Эмболизация и операция.

Эмболизация: Интервенционный радиолог через катетер в сосуде закупоривает сосуды мальформации изнутри.
Сочетание: После неполного удаления или эмболизации мальформация часто возвращается, поэтому их обычно сочетают: сначала эмболизация, затем операция (в одном из центров через 1–2 дня).
Единого стандарта нет: В обзоре 56 публикаций авторы не нашли общих стандартов лечения, поэтому план составляют индивидуально.

Капиллярные («винные пятна»)

Лазер: Чаще всего – импульсный лазер на красителе. По метаанализу, после 3–8 сеансов пятно посветлело по меньшей мере на 75% у 43% пациентов. Возможна пигментация кожи – до 40%.

07 / В ИНСТИТУТЕ ВАЛИХНОВСКОГО

Как мы это
лечим.

Сосудистые мальформации лица и шеи в Институте хирургии доктора Валихновского лечат в направлении «Хирургия врожденных пороков» как часть совместного плана с другими специалистами. Клиника отвечает за хирургическую часть и восстановление тканей. Склеротерапию и эмболизацию выполняют интервенционные радиологи, а лазер для винных пятен и лекарства назначают профильные врачи.

НАПРАВЛЕНИЕ КЛИНИКИ Хирургия врожденных дефектов Врожденные пороки лица и тела у детей и взрослых — от первой операции до коррекции последствий. Перейти к направлению

Что мы делаем при этом состоянии

Микрохирургическая техника - Увеличительная оптика и тонкий шовный материал помогают точно сопоставить ткани - это важно для функции и менее заметного рубца.
Экспандер — если нужно закрыть большую область, под здоровую кожу рядом ставят баллон, постепенно растягивают кожу и перемещают её на место дефекта — часто в несколько этапов.
Липофилинг — выравнивание мягких тканей лица собственным жиром.
Этапное лечение по мере роста — вмешательство планируют с учётом возраста ребёнка, а контрольные осмотры продолжаются, пока он растёт.

Ростислав Валихновский

Пластический хирург, кандидат медицинских наук, основатель Института хирургии доктора Валихновского.

О враче ORCID

Как проходит лечение у нас

Фото и снимки онлайнОтправьте фото, результаты МРТ или УЗИ и выписки, если они есть.
КонсультацияОбзор, оценка типа мальформации; при необходимости — направление на МРТ, к интервенционному радиологу или ЛОР-врачу.
Совместный планКто и что делает и в какой последовательности: склеротерапия, эмболизация, операция, лазер.
ОперацияЕсли она нужна – удаление и восстановление тканей.
НаблюдениеКонтрольные осмотры, потому что часть мальформаций может возвращаться.

Обсудить свой случай Позвонить

08 / ВОПРОСЫ И ОТВЕТЫ

Частые
вопросы.

Краткие ответы. Что подходит именно вам врач скажет на консультации.

Чем мальформация отличается от гемангиомы?

По классификации ISSVA это разные группы: гемангиома — сосудистая опухоль, а мальформация — порок строения сосудов, от рождения. От точного диагноза зависит лечение.

Лимфангиома – это рак?

Нет, лимфангиома доброкачественная. Но она редко исчезает сама и может быстро увеличиться после инфекции, травмы или кровоизлияния.

Лимфангиома вдруг возросла. Что делать?

В тот же день покажитесь врачу. Если тяжело дышать или проглатывать, течет слюна или слышно свист на вдохе — вызывайте 103.

Что выбрать: склеротерапию или операцию?

Зависит от типа и размера. В обзоре 54 исследований у детей значимой разницы в уменьшении объема между склеротерапией и операцией не нашли; план составляют на основе кист и распространения.

Можно ли вылечить мальформацию полностью?

Не всегда. Тогда цель – уменьшить симптомы и улучшить качество жизни. Что реально в вашем случае, врач скажет после осмотра и МРТ.

Помогает ли лазер при виновном пятне?

Часто так: по метаанализу, после 3–8 сеансов пятно посветлело по меньшей мере на 75% у 43% пациентов. Больше эффекта лазер дает у малышей.

Может ли мальформация возвратиться?

Да. Особенно это касается артериовенозных мальформаций после неполного удаления или эмболизации, поэтому после лечения требуются контрольные осмотры.

09 / ИСТОЧНИКИ

Источники

16 источников · классификация ISSVA, систематические обзоры, метаанализы и NHSПоказатьСвернуть

Vascular Anomalies Classification: Recommendations From the International Society for the Study of Vascular AnomaliesPediatrics, 2015doi:10.1542/peds.2014-3673 ↗
Vascular malformations: classification, diagnosis and treatmentInternational Angiology, 2018doi:10.23736/S0392-9590.18.03961-5 ↗
Treatment guidelines of lymphatic malformations of the head and neckOral Oncology, 2011doi:10.1016/j.oraloncology.2011.08.001 ↗
The Management of Vascular Malformations of the Airway: Natural History, Investigations, Medical, Surgical and Radiological ManagementOtolaryngologic Clinics of North America, 2018doi:10.1016/j.otc.2017.09.013 ↗
Sclerotherapy for lymphatic malformations of head and neck: Systematic review and meta-analysisJournal of Vascular Surgery: Venous and Lymphatic Disorders, 2020doi:10.1016/j.jvsv.2019.09.007 ↗
Sclerotherapy vs. surgical excision for lymphatic malformations of the head and neck: a systematic review and meta-analysisEuropean Archives of Oto-Rhino-Laryngology, 2024doi:10.1007/s00405-024-08793-9 ↗
Surgery versus sclerotherapy versus combined therapy in head and neck lymphatic malformations in the pediatric population: systematic review and meta-analysisEuropean Archives of Oto-Rhino-Laryngology, 2024doi:10.1007/s00405-024-08661-6 ↗
Surgical resection of macrocystic lymphatic malformations of the head and neck: Short and long-term outcomesInternational Journal of Pediatric Otorhinolaryngology, 2020doi:10.1016/j.ijporl.2020.110013 ↗
Sirolimus for Pediatric Cervicofacial Lymphatic Malformation: A Systematic Review and Meta-AnalysisLaryngoscope, 2024doi:10.1002/lary.31091 ↗
Sclerotherapy for Venous Malformations of Head and Neck: Systematic Review and Meta-AnalysisNeurointervention, 2020doi:10.5469/neuroint.2019.00213 ↗
Interventional therapy of extracranial arteriovenous malformations of the head and neck-A systematic reviewPLoS One, 2022doi:10.1371/journal.pone.0268809 ↗
Interdisciplinary treatment algorithm for facial high-flow arteriovenous malformations, and review of the literatureJournal of Cranio-Maxillofacial Surgery, 2018doi:10.1016/j.jcms.2018.03.002 ↗
Therapeutic Strategies for Untreated Capillary Malformations of the Head and Neck Region: A Systematic Review and Meta-AnalysesAmerican Journal of Clinical Dermatology, 2021doi:10.1007/s40257-021-00616-5 ↗
Sore throatNHS, 2024nhs.uk/symptoms/sore-throat ↗
Cuts and grazesNHS, 2026nhs.uk/conditions/cuts-and-grazes ↗
BirthmarksNHS, 2023nhs.uk/conditions/birthmarks ↗

Цифры на странице из этих источников.

VALIKHNOVSKI SURGERY PARTNERS

Пятно или припухлость
на лице или шее?

Отправьте фото и, если есть, результаты МРТ или УЗИ. Врач скажет, что это может быть и кто из специалистов нужен.

Позвонить Отправить обращение